Juvenile idiopathische Arthritis
Die Juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist bei weitem die häufigste im Kindesalter auftretende entzündlich-rheumatische Erkrankung. Etwa eines von 1.000 Kindern und Jugendlichen unter 16 Jahren ist betroffen – Mädchen häufiger als Jungen.
Der Beginn der Erkrankung ist meist schleichend. Gelegentlich wird eine Infektion oder ein Trauma im zeitlichen Zusammenhang mit dem Auftreten der Arthritis beobachtet. Die Ursache ist jedoch nicht vollständig geklärt, man geht von einem multifaktoriellen Geschehen aus genetischer Veranlagung und Umweltfaktoren aus.
Formen der juvenilen idiopathischen Arthritis
Bei der JIA werden sieben Verlaufsformen unterschieden, die sich hinsichtlich Gelenk- und Organbeteiligung, Behandlung und Prognose unterscheiden. Gemeinsames Merkmal ist die über mindestens sechs Wochen bestehende Gelenkentzündung unklarer Ursache bei einem Kind unter 16 Jahren.
Oligoarthritis
mit etwa 50 % häufigste Form der JIA, meist Kleinkinder betroffen
asymmetrische Manifestation
1–4 Gelenke über mehr als sechs Monate betroffen
in ca. 50 % Iridozyklitis mit sehr schweren Verlaufsformen
in einigen Fällen nimmt die Zahl der betroffenen Gelenke nach sechs Monaten zu (Extended Oligoarthritis)
Mädchen > Jungen
ANA bei 80 % positiv
Polyarthritis (Rheumafaktor-negativ)
symmetrische Manifestation bei > 4 großen und kleinen Gelenken
Auftreten im Kleinkindalter
Mädchen häufiger als Jungen betroffen
ANA bei 25 % positiv
Polyarthritis (Rheumafaktor-positiv)
symmetrische Manifestation bei > 4 großen und kleinen Gelenken
Auftreten vor allem in der Präpubertät
frühzeitig destruierend
Mädchen > Jungen
ANA bei 75 % positiv
Arthritis mit Enthesitis
oligoartikulärer Beginn
Bursitis, Enthesitis
häufig Schulter betroffen
häufig anteriore Uveitis (Iridozyklitis)
Jungen > Mädchen
Humanes Leukozytenantigen B27 (HLA-B27) häufig positiv
Psoriasisarthritis
Arthritis und Psoriasis (oder zwei der drei Kriterien Daktylitis, Nagelveränderungen, Psoriasis bei Verwandten 1. Grades); positiver Rheumafaktor ist Ausschlusskriterium.
Systemische juvenile Arthritis (Morbus Still, Still-Syndrom)
Beginn meist im Kleinkindalter
weniger als 10 % der Fälle von JIA
hohes intermittierendes Fieber (≥ 39 °C) über zwei Wochen und länger
Arthritis (meist polyartikulär, oft erst später im Verlauf auftretend)
flüchtiges lachsfarbenes Exanthem
Miterkrankung innerer Organe, Polyserositis von Pleura und Perikard
Lymphknotenschwellung
Leukozytose, Thrombozytose, Anämie, stark erhöhte Entzündungswerte, Rheumafaktor und ANA negativ
unterschiedliche Verlaufsformen, z. T. sehr schweres Krankheitsbild
Andere Arthritiden
erfüllen nicht die Kriterien der anderen Formen oder erfüllen die Kriterien mehrerer Subtypen
Typische Beschwerden und Verlauf bei der JIA
Die Gelenkentzündung äußert sich mit Schmerzen, Schwellung, Überwärmung und Bewegungseinschränkung – selten besteht auch eine Rötung. Bei sehr jungen Kindern können auch Verhaltensauffälligkeiten wie „sich tragen lassen“, Entwicklungsrückschritte oder eine ausgeprägte Schonhaltung auf die Erkrankung hinweisen.
Typisch sind morgendliche Gelenkschmerzen (Morgensteifigkeit) oder Schmerzen nach längerer körperlicher Inaktivität. Die Kinder wirken dann z. B. nach dem Aufstehen wie eingerostet. Besonders häufig entzünden sich Knie-, Sprung-, Hand- oder Fingergelenke. Auch Hüft-, Schulter-, Ellenbogen- und Kiefergelenke können beteiligt sein. Wenn die Kiefergelenke betroffen sind, kauen die Kinder ungern oder öffnen den Mund nicht richtig.
Unbehandelt kann es durch die schmerzbedingte Schonhaltung zu Fehlbelastungen, dauerhaften Fehlstellungen, Beugeschonhaltung des Gelenks mit Muskelkontrakturen und Asymmetrien der Körperachse kommen. Entzündungsbedingte lokale Wachstumsstörungen wiederum können zu Folgen wie Beinlängendifferenz, Knick-Senk-Fuß, X-Stellung des Knies oder Skoliose führen.
Abhängig von der Form der JIA sind zahlreiche Organbeteiligungen möglich. Am Herzen entwickelt sich manchmal eine Perikarditis mit Brustschmerzen oder Dyspnoe. Durch die systemische Entzündung drohen Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie und Fieber. An der Haut machen sich je nach JIA-Form schuppige Plaques oder ein lachsfarbener Ausschlag bemerkbar.
Begleitende Uveitis
Häufigste Organmanifestation der JIA ist die rheumatische Uveitis, die bei etwa 15 % aller Patientinnen und Patienten beobachtet wird. Sie äußert sich mit:
Lichtempfindlichkeit
verschwommenes Sehen
Augenschmerzen
Augenrötung
vermehrtes Tränen
Wird die Uveitis nicht erkannt und behandelt, drohen langfristig Folgen, die von Linsen- und Hornhauttrübungen über ein Makulaödem bis zum Sehverlust reichen können.
Besonders gefährdet sind Kinder mit Oligoarthritis und positiven antinukleären Antikörpern (ANA). Auch bei der enthesitis-assoziierten Arthritis mit HLA-B27-Nachweis kommt es häufig zur Uveitis. Bei den anderen JIA-Formen ist eine Augenbeteiligung seltener.
Prognose
Durch frühe, intensive Therapie erreichen die meisten Patientinnen und Patienten eine gute Lebensqualität und führen auch später ein weitgehend normales Leben. Bei polyartikulärem und spondylarthropathischem Verlauf können jedoch auch im Erwachsenenalter relevante Beschwerden bestehen bleiben. Einige Betroffene sind deshalb bereits im Alter von 20–35 Jahren berentet.
Diagnose – Wie eine JIA erkannt wird
Zunächst erkundigt sich die Ärztin oder der Arzt nach Art, Dauer und Verlauf der Beschwerden. Besonders wichtig sind Fragen zu Morgensteifigkeit, Gelenkschwellungen, Fieber, Hautausschlägen oder Augenbeschwerden.
Bei der körperlichen Untersuchung lassen sich je nach Verlaufsform entzündliche Veränderungen an den Gelenken nachweisen (Schwellung, Überwärmung, Bewegungseinschränkung).
Je nach Organmanifestation sind zudem folgende klinische Befunde möglich:
Lymphknotenschwellungen
Vergrößerung von Milz und Leber
Perikard- oder Pleurareiben bei der Auskultation
Labor
Es gibt keinen beweisenden Test für die Diagnose einer JIA, letztlich handelt es sich um eine Ausschlussdiagnose. Laboruntersuchungen können die Diagnose in der Gesamtschau unterstützen. Folgende Parameter werden bestimmt:
unspezifische Entzündungszeichen wie BSG und CRP↑, α-/γ-Globuline↑, Eisen i. S.↓, Ferritin↑, normo-/hypochrome Entzündungsanämie sowie evtl. leichte Thrombozytose und Leukozytose
Rheumafaktor (positiv vor allem bei Polyarthritis älterer Kinder), HLA-B27 bei Verdacht auf eine enthesitis-assoziierte Arthritis
antinukleäre Antikörper (ANA, vor allem bei Oligoarthritis)
Bildgebung zum Nachweis von Knorpel- und Gelenkveränderungen
Arthrosonografie (z. B. Nachweis von Synovialitis, Tendinitis, Bursitis)
Kontrastmittel-MRT (Nachweis von Knochenödem)
Röntgen
Augenärztliche Untersuchung
Bei Erstdiagnose einer JIA soll das Kind möglichst innerhalb von zwei Wochen ophthalmologisch untersucht werden, auch bei fehlender Augensymptomatik. Ziel ist, eine asymptomatische Uveitis frühzeitig zu erkennen und Folgeschäden vorzubeugen.
Differenzialdiagnostik
Wichtige Differenzialdiagnosen im Kindesalter sind:
rheumatisches Fieber nach Streptokokkeninfekt (heute sehr selten)
Lyme-Arthritis nach Borrelieninfektion
infektiöse (septische) Arthritis
reaktive Arthritis/Arthralgie nach Infekten
Kollagenosen
primäre Vaskulitiden
Behandlung der JIA
Eine kausale Therapie der JIA steht aufgrund der unbekannten Ätiologie nicht zur Verfügung.
Ziele der Therapie sind:
rasche und effektive Entzündungsbehandlung mit entsprechender Schmerzbekämpfung
Kontrolle der Grunderkrankung und ggf. Remissionsinduktion
Vermeidung von körperlicher Behinderung durch Gelenkkontrakturen, Gelenkdestruktion und Wachstumsstörung in den betroffenen Gelenken mit der Folge von Fehlstellungen
Erhalt der Sehkraft bei Augenbeteiligung
Vermeidung der Schädigung innerer Organe
Medikamentöse antientzündliche Therapie
Die Therapie der JIA orientiert sich am Aktivitätsgrad (wenige vs. viele aktiv entzündete Gelenke, systemische Aktivität) und an der JIA‑Unterform. Für alle Formen werden folgende optionale medikamentöse Therapien empfohlen:
NSAR initial oder begleitend zur Verbesserung der Symptome bei aktiver Arthritis
intraartikuläre Glukokortikoide bei aktiver Arthritis
systemische Glukokortikoide bei hoher Krankheitsaktivität für nichtsystemische und systemische Verlaufsformen der JIA (vorübergehend, nicht langfristig)
Die weiteren Empfehlungen für die einzelnen Formen:
Oligoarthritis: Methotrexat (MTX) bei unzureichender Wirkung von NSAR und intraartikulären Glukokortikoidinjektionen.
Polyarthritis: Methotrexat bei unzureichender Wirkung TNF-Blockern; bei weiterem unzureichenden Ansprechen Abatacept oder Tocilizumab.
Systemische JIA:systemische Glukokortikoide, IL-1-Blocker (Anakinra, Canakinumab) bzw. IL-6-Blocker (Tocilizumab); bei polyartikulärem Verlauf MTX, TNF-Blocker oder Abatacept.
Enthesitis-assoziierte Arthritis:Reichen NSAR nicht aus, kommen bei axialer Beteiligung TNF-Blocker dazu, bei peripherer Arthritis MTX oder Sulfasalazin.
Psoriasisarthritis: MTX; bei fehlendem Ansprechen TNF-Blocker.
Nichtmedikamentöse Therapien
Regelmäßige adäquate Physio- und Ergotherapie mit Anleitung durch spezialisierte Therapeuten sind wichtige Eckpfeiler in der langfristigen Versorgung von Patientinnen und Patienten mit JIA. Die einzelnen Maßnahmenhaben folgende Ziele:
Physiotherapie
Entspannung und Schmerzlinderung
Erhalten bzw. Wiederherstellen der normalen Gelenkbeweglichkeit
Vermeiden von Kontrakturen
Dehnen und Aktivieren der entsprechenden Muskulatur
Aufbau der Muskelkraft
Bahnen physiologischer Bewegungsabläufe
Ergotherapie
Verbesserung körperlicher und sozialer Folgeerscheinungen
funktionelle Therapie mit passiv-assistivem Bewegen der oberen Extremität (speziell der Hand- und Fingergelenke)
funktionelles Training über spezielle handwerkliche Techniken und Materialien
Hilfsmittel
Speziell angefertigte Hilfsmittel zur Korrektur von Achsenabweichungen, Vermeidung von Fehlbelastungen, Stabilisierung der Gelenke (z. B. Hand-, Finger-, Fußorthesen) können nach individueller ärztlicher Empfehlung hilfreich sein.
Thermotherapie
Kälteanwendungen (z. B. Kältekammer, Kaltluft, Eis, Alkoholwickel, Kryopacks) können im akuten Stadium schmerzlindernd, entzündungshemmend und abschwellend wirken.
Im nicht-akuten Stadium können Wärmeanwendungen (z. B. Fangopackungen, heiße Rolle, Gelpackungen) schmerzlindernd und muskelentspannend wirken.
Weitere Maßnahmen
Ultraschalltherapie
Elektrotherapie
transkutane elektrische Nervenstimulation (TENS)
Massagen
Lymphdrainagen
Generell sollten die Kinder und Jugendlichen abhängig von Gelenkbefall und Krankheitsaktivität zu sportlichen Aktivitäten im Rahmen der Möglichkeiten motiviert werden. Gelenkentlastende und -schonende Sportarten sind zu bevorzugen. Beispiele sind Schwimmen, Radfahren und Walking.
Psychologische und soziale Interventionen
Es sollte im Rahmen der Regelversorgung eine frühzeitige psychologische Betreuung erfolgen, um psychische Probleme und spezifische Verhaltensauffälligkeiten zu erfassen und zu behandeln. Auch eine sozialpädagogische Betreuung (vor allem in Hinblick auf Integration in Schule, Berufsausbildung und Alltag) sowie eine Eltern-Patienten-Schulung werden empfohlen.
Invasive und interventionelle Therapie
Wenn die konservativen Methoden nicht zum Erfolg führen, kann eine arthroskopische oder offene Synovialektomie in Betracht gezogen werden. Ausgeprägte Fehlstellungen machen manchmal nach Abschluss des Wachstums eine Korrekturosteotomie erforderlich.
In Fällen einer refraktären schweren JIA ist in Einzelfällen nach Ausschöpfung aller anderen Maßnahmen auch die autologe Stammzelltransplantation eine Option.
Häufige Fragen zur JIA (FAQ): Was für Patientinnen und Patienten wichtig ist
Wie oft muss das Kind zum Augenarzt?
Die Untersuchungsintervalle richten sich nach Alter, JIA-Unterform, ANA-Status und Erkrankungsdauer. Kinder mit hohem Risiko benötigen häufig Kontrollen alle drei Monate. Bei geringerem Risiko können längere Abstände ausreichend sein. Die Intervalle legt die behandelnde Kinderrheumatologin bzw. der Kinderrheumatologe gemeinsam mit der Augenärztin bzw. dem Augenarzt entsprechend den aktuellen Leitlinien fest.
Warum bekommen Kinder eine JIA?
Die genaue Ursache der juvenilen idiopathischen Arthritis ist nicht vollständig geklärt. Nach heutigem Wissensstand entsteht die Erkrankung durch das Zusammenwirken verschiedener Faktoren. Dazu gehören eine genetische Veranlagung, Veränderungen der Immunregulation, Umweltfaktoren sowie möglicherweise vorausgegangene Infektionen.
Entgegen einer häufigen Annahme wird JIA nicht durch Kälte, Sport, eine falsche Ernährung oder eine einzelne Verletzung verursacht. Manche Eltern berichten zwar, dass die ersten Beschwerden nach einer Infektion oder einem Sturz auftraten. Wahrscheinlich machen diese Ereignisse eine bereits beginnende Erkrankung lediglich erstmals bemerkbar.
Ist juvenile idiopathische Arthritis vererbbar?
Die Erkrankung ist nicht direkt erblich. Kinder rheumakranker Eltern entwickeln nur selten selbst eine juvenile idiopathische Arthritis. Allerdings gibt es genetische Faktoren, die das Erkrankungsrisiko erhöhen können. Besonders bekannt ist das Merkmal HLA-B27, das vor allem bei der enthesitis-assoziierten Arthritis häufiger vorkommt. Auch andere genetische Veränderungen beeinflussen das Risiko. Allein führen sie jedoch nicht zur Erkrankung.
Was bedeutet „klinisch inaktive Erkrankung“?
Ein wichtiges Therapieziel ist die sogenannte klinisch inaktive Erkrankung. Sie liegt vor, wenn
keine aktive Gelenkentzündung mehr nachweisbar ist,
keine aktive Uveitis besteht,
keine systemischen Krankheitszeichen auftreten,
Entzündungswerte unauffällig sind,
der behandelnde Kinderrheumatologe keine Krankheitsaktivität mehr feststellt.
Wird dieser Zustand über längere Zeit aufrechterhalten, spricht man von einer Remission. Das heutige Behandlungskonzept („Treat to Target“) verfolgt das Ziel, möglichst früh eine klinisch inaktive Erkrankung oder vollständige Remission zu erreichen, um bleibende Gelenk- oder Organschäden zu verhindern.
Welche ersten Anzeichen sprechen eher für Rheuma als für Wachstumsschmerzen?
Für Wachstumsschmerzen sprechen Schmerzen, die ausschließlich abends oder nachts auftreten bei normaler Beweglichkeit am Morgen. Spielen oder Sport werden dadurch nicht eingeschränkt, und zwischen den Episoden gibt es beschwerdefreie Tage. Eine juvenile idiopathische Arthritis ist dagegen wahrscheinlicher, wenn
ein Gelenk sichtbar geschwollen ist,
die Beschwerden länger als sechs Wochen bestehen,
das Kind morgens steif wirkt,
das Hinken nach dem Aufstehen besonders ausgeprägt ist,
Schmerzen nach Ruhephasen stärker werden,
das Kind bestimmte Bewegungen vermeidet,
Fieber, Hautausschlag oder Gewichtsverlust hinzukommen.
Insbesondere die Kombination aus Gelenkschwellung und Morgensteifigkeit ist ein wichtiges Warnzeichen für eine entzündliche Gelenkerkrankung.
Geschwollenes Knie ohne Unfall – kann das JIA sein?
Ja. Ein dauerhaft geschwollenes Knie ohne vorausgegangenes Trauma gehört zu den häufigsten ersten Anzeichen einer oligoartikulären JIA.
Nicht jedes geschwollene Knie spricht jedoch für Rheuma. Auch eine Infektion wie Borreliose, eine Verletzung oder andere Erkrankungen kommen als Ursache infrage. Besteht die Schwellung länger als einige Tage oder kehrt sie wieder, sollte sie umgehend ärztlich abgeklärt werden.
Wo findet man Patienteninformationen zur JIA?
Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR): Übersichtsseite zu „Juvenile Arthritis“ mit Beschreibung der Krankheit, Diagnose, Therapie und Alltagstipps für Familien.
Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband e. V.: Merkblatt „Rheuma bei Kindern“ u. a. zu JIA, inklusive Behandlung, Bewegung und Alltag.
Quellen
Oommen PT et al. arthritis + rheuma 2020; 40: 260–269; doi: 10.1055/a-1161-5382S2k-Leitlinie „Therapie der Juvenilen Idiopathischen Arthritis“ (in Überarbeitung)Oommen PT et al. Clin Immunol 2022; 245: 109143; doi: 10.1016/j.clim.2022.109143