Seltene Hauterkrankung bei Kindern DCM bei Kindern: KIT-Mutation als Schlüssel zur Therapie
Aufgrund einer abnormalen Ansammlung von Mastzellen entstehen typische juckende Flecken.
© Science Photo Library / CID
Die diffuse kutane Mastozytose (DCM) ist eine pädiatrische Sonderform der kutanen Mastozytose, bei der Mastzellen die gesamte Haut infiltrieren. Das kann zu Hautverdickung (Peau d’orange) oder Erythrodermie bis hin zur generalisierten Blasenbildung aufgrund von massiver Mastzelldegranulation führen. Meist liegt der Erkrankung eine Mutation im KIT-Gen zugrunde.
Klinische, molekulare und behandlungsbezogene Daten zur DCM sind aufgrund ihrer Seltenheit bisher Mangelware. Ein französisches Expertenteam um Dr. Paula Pernea von der Universität Paris Centre analysierte retrospektiv eine landesweite Patientenkohorte von 33 Kindern – 29 mit DCM und vier mit aggressiver systemischer Mastozytose…
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