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Mitochondrialer Diabetes „Ich hör wohl nicht richtig“

Autor: Dr. Angelika Bischoff

Der Hörverlust macht sich für gewöhnlich vor der Diabetesmanifestation bemerkbar und betrifft Männer stärker als Frauen. Der Hörverlust macht sich für gewöhnlich vor der Diabetesmanifestation bemerkbar und betrifft Männer stärker als Frauen. © iStock/Diy13

Das genetische Spektrum der Diabetes­erkrankungen ist groß. Eine wichtige Rolle spielen die monogenen Formen. Diese kommen mit eher ungewöhnlichen Symptomen daher.

Dem mitochondrialen Diabetes mellitus liegt eine verminderte ATP-Produktion in den Mitochondrien der Betazellen mit daraus resultierender Fehlfunktion zugrunde. Diese Form der Stoffwechselerkrankung findet sich bei bis zu 1 % der Menschen mit Diabetes. Oft ist ein eingeschränktes Hörvermögen Teil des Syndroms.

Mitochondrien verfügen über ihr eigenes DNA-Molekül (­mtDNA), das maternal vererbt wird, erläutern PD Dr. ­Gerlies ­Treiber von der Medizinischen Universität Graz und Kollegen. Durch Mutationen hervorgerufene Mitochondriopathien sind vielgestaltig, was die Diagnosestellung oft gravierend erschwert. Denn das Verhältnis von gesunden zu pathogenetisch mutierten Zellkraftwerken kann…

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