Morbus Wilson Kupfergefahr für Gehirn und Leber bannen
Unbehandelt verläuft der Morbus Wilson oft tödlich.
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Der M. Wilson ist eine autosomal-rezessive Erkrankung mit gestörter biliärer Kupferexkretion. Auch der Einbau von Kupfer in neu synthetisiertes Coeruloplasmin ist vermindert. Diese Prozesse führen zu einem Anstieg des freien Kupfers im Blut, das sich vor allem in der Leber und im Gehirn ablagert und dort Gewebeschäden verursacht. Neurologisch tritt als Erstes zumeist ein Parkinsonsyndrom oder eine choreoathetoide Dyskinesie auf. Etwa 10 % der Erkrankten haben psychiatrische Symptome.
Die neurologische Form tritt meist erst ab zehn Jahren auf
Wie eine aktualisierte Leitlinie der DGN unter Federführung von Prof. Dr. Wieland Hermann, Spital Langenthal, ausführt, liegt das Manifestationsalter…
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