Prionen schützen Nervenzellen

Autor: SK

Prionen sind die Eiweiße im ZNS, die in falsch gefalteter Form PCPSc zur tödlichen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit führen. Ihre eigentliche Funktion aber war bisher unklar.

Jetzt fand das Team um Dr. Juliane Bremer vom Universitätshospital Zürich heraus, dass sie in ihrer normalen, gesunden Gestalt (PCPC) den peripheren Nervenzellen Schutz vor Demyelinisierung bieten. In früheren Tierversuchen hatte man bei Mäusen, denen das PRPc fehlte, zunächst keine Beeinträchtigung entdeckt. Jetzt sahen sich die Forscher solche Mäuse verschiedener Genlinien nochmals genauer an. Die Tiere waren sofort nach der Geburt anscheinend gesund und munter, entwickelten aber ab einem Alter von sechs Wochen eine starke Demyelinisierung der peripheren Nerven. Damit scheint endlich die Rolle des PRPC beim Gesunden aufgeklärt: Es ist offenbar an den peripheren Nerven für Reparaturen der…

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