Bei afrikanischen Kindern nach Sichelzellen forschen!

Ein elfjähriger Junge aus Ghana kommt in

 

die Sprechstunde mit Fieber, Erbrechen, Belastungsdyspnoe, Blässe und Müdigkeit. Die Skleren sind gelb, die Leber vergrößert und der Puls

 

beschleunigt. Seit dem dritten Lebensjahr entwickelt das Kind vierteljährlich solche Episoden. Was steckt dahinter?

Krisenhafte Krankheitsepisoden mit Sklerenikterus, Hepatomegalie und Blässe sollten bei einem afrikanischen Kind den Verdacht auf eine Sichelzellenanämie lenken. Bei dieser autosomal-rezessiv vererbten Erkrankung sind die Hämoglobinmoleküle so in ihrer Struktur verändert, dass sie schon bei geringfügigem Sauerstoffmangel ausfallen. Die Erythrozyten nehmen dabei eine starre sichelartige Form an, haften verstärkt am Endothel, verstopfen kleine Gefäße und führen so zu Infarkten in inneren Organen und im Skelettsystem.

Infarkte in Hand- und Fußrücken

Klinische Zeichen der Sichelzellanämie zeigen nur homozygot Erkrankte. Bei Kleinkindern manifestiert sich die Erkrankung oft zuerst als sogenanntes...

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