Diagnostik und Therapie des Normaldruckhydrozephalus

Autor: Dr. Anne Benckendorff

In etwas der Hälfte der Fälle gehört Harninkontinenz bei erweiterten Ventrikeln zu den Symptomen beim Normaldruckhydrozephalus. © iStock/Rawpixel

Zum Management des Normaldruckhydrozephalus liegen nur wenige evidenzbasierte Daten und keine randomisierten placebokontrollierten Studien vor. Und das, obwohl er im Alter relativ häufig auftritt. Die aktuelle Leitlinie erleichtert Kollegen nun Diagnostik und Therapie.

Ein Normaldruckhydrozephalus (NPH) zeichnet sich in etwa der Hälfte der Fälle durch die Trias aus Gangstörung, kognitiven Defiziten und Harninkontinenz bei erweiterten Ventrikeln aus. Der via Lumbalpunktion gemessene intrakranielle Druck ist typischerweise normal, bei einer Langzeitdruckmessung kann er phasenweise erhöht sein.

Die Angaben zur Häufigkeit schwanken stark. In Deutschland beträgt die Inzidenz 1,36 pro 100 000 Menschen und Jahr. Es wird zwischen einem primären bzw. idiopathischen und einem NPH anderer Genese unterschieden. Die aktuelle Leitlinie setzt ihren Fokus auf Ersteren. Er manifestiert sich typischerweise ab der sechsten Lebensdekade.

So entstehen die Beschwerden

Obwohl innere und äußere Liquorräume kommunizieren, kommt es durch einen (intermittierend) erhöhten Druck und unterschiedliche physikalische Eigenschaften des Gehirns dazu, dass die Arachnoidalzotten ausgepresst werden und die Gehirnmasse nach außen gedrückt wird. Insbesondere das periven­trikuläre Gewebe erfährt dadurch einen Schaden und verliert an Volumen. Dies führt zum typischen Bild des Normaldruckhydrozephalus.

Diagnostik

Klinische Symptome: Eine Gangstörung gilt für die Diagnose eines NPH als obligat. Meist ist sie initial sehr mild ausgeprägt und wird von Patienten zunächst als Gangunsicherheit beschrieben. Im Verlauf entwickelt sich ein breitbasiges, verlangsamtes, kleinschrittiges Gangbild, bei dem Betroffene die Füße vermindert abheben und abrollen, während sie die Arme weiterhin mitbewegen, teilweise sogar verstärkt. Kognitive Defizite treten fast immer auf und können sehr variabel ausfallen. Im frühen Erkrankungsstadium entsprechen sie einer subkortikalen Frontalhirnstörung. Patienten zeigen eine psychomotorische Verlangsamung sowie reduziertes Aufmerksamkeits- und Konzentrationsvermögen. Darüber hinaus sind die Funktionen des Frontalhirns – wie Arbeitsgedächtnis, kognitive Flexibilität, visuokonstruktive Fähigkeiten und Exekutivfunktionen – beeinträchtigt.
Eine Harninkontinenz tritt bei knapp der Hälfte auf. Sie ist neurogen bedingt und beruht auf einer Überaktivität des Detrusors bei fehlender zentraler Hemmung. Eine Stuhlinkontinenz kommt selten vor.

Bildgebende Untersuchungen: Im kranialen CT bzw. MRT findet sich ein vergrößerter Ventrikel, kortikale bzw. hippokampale Atrophie fehlen. Die Ventrikelvergrößerung lässt sich mit dem Evans-Index und dem Corpus-Callosum-Winkel quantifizieren. Als qualitatives Kriterium eignet sich der DESH*-Index.

Diagnostische Tests: Um die diagnostische Sicherheit zu erhöhen, empfehlen die Autoren der Leitlinie grundsätzlich einen Liquorablassversuch (Spinal-Tap-Test). Das Ergebnis gilt als positiv, wenn sich die klinische Symptomatik – vor allem die Gangstörung, insbesonders nach 24 bis 48 Stunden – bessert. Ist der Test negativ oder nicht möglich, kommen alternativ eine mehrtägige Liquordrainage, hydrodynamische Tests oder eine intrakranielle Druckmessung infrage. Komorbidiäten wie Alzheimer oder Parkinson erschweren die Diagnose. Oft liegen mehrere Erkrankungen vor.

Zwei von drei müssen‘s sein

Ein idiopathischer Normaldruckhydrozephalus liegt wahrscheinlich vor, wenn:

  • mindestens zwei der drei Leitsymptome bestehen,
  • die Beschwerden über mehr als drei Monate ällmählich beginnen,
  • in der Bildgebung eine Ventrikelerweiterung zu sehen ist,
  • andere Erkrankungen ausgeschlossen wurden.

Therapie

Eine effiziente Pharmakotherapie existiert nicht. Als Standard gilt die Implantation eines ventrikulo-peritonealen Shunts. Die Erfolgsraten innerhalb der ersten beiden Jahre erreichen 70–90 %. Ein höheres Lebensalter vermindert nicht die Chance auf eine erfolgreiche Behandlung, betonen die Experten. Die Symptomtrias spricht auf den Shunt an.

Die Komplikationsrate ist in den letzten Jahren deutlich gesunken. Laut einer Übersichtsarbeit treten ernste Nebenwirkungen bei 11 % auf, das Risiko für ein permanentes neurologisches Defizit liegt bei 6 % und die Mortalität bei 0 %. Um die Wahrscheinlichkeit einer Über- oder Unterdrainage zu reduzieren, sollten vorzugsweise gravitationsabhängige Ventile zum Einsatz kommen. Die Autoren fordern eine klinische Verlaufskontrolle bei unkompliziertem Verlauf nach sechs Wochen, sechs Monaten und jährlich. Für Patienten, für die die Implantation eines Shunts nicht infrage kommt, können Kollegen eine intermittierende therapeutische Liquorpunktion erwägen.

 *disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus

Quelle: S1-Leitlinie Normaldruckhydrozephalus, AWMF-Registernr. 030/063, www.awmf.org