Antitrypsinmangel Dran denken, testen und früh behandeln

Autor: Michael Koczorek

 

Beim Mangel des protektiven Proteins Alpha-1-Proteinase-Inhibitor (A1-PI) kommt es zu einer frühen und schnell fortschreitenden Zerstörung des Lungengewebes und Ausbildung eines Emphysems. Symptomatisch ist die auch als Antitrypsinmangel bezeichnete Erkrankung von einer COPD nur schwer zu unterscheiden.

Ein Großteil der Patienten wird folglich erst spät identifiziert und bis dahin lediglich symptomorientiert behandelt. Die Deutsche Atemwegsliga empfiehlt daher, alle COPD-Patienten – vor allem junge (<50 Jahre) und nicht rauchende Patienten – einmalig auf A1-PI zu testen. Denn der Frühdiagnose kommt eine entscheidende Bedeutung zu, weil mit der A1-PI-Substitution eine spezifische Therapie möglich ist.

Erkrankungsprogression verlangsamt

So zeigte die noch unveröffentlichte RAPID-Studie an 180 Patienten mit gesicherter Diagnose für Zemaira® erstmals einen signifikanten Effekt auf die Erkrankungsprogression: A1-PI-Serumspiegel konnten über den Zeitraum von 24 Monaten deutlich über dem kritischen…

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