Herz unterwandert vom Amyloid

Medizin und Markt Autor: Maria Weiß

Post-mortem-Untersuchungen ergaben, dass 32 % der über 75-Jährigen mit Herzinsuffizienz und erhaltener EF Amyloid-Ablagerungen aufweisen (extrazelluläres Material am oberen Bildrand). © wikimedia/Nephron (CC BY-SA 3.0)

Die transthyretinassoziierte kardiale Amyloidose wird oft erst spät erkannt – nicht zuletzt aufgrund der heterogenen Symptomatik. Im Mittel gehen mehr als zwei Jahre verloren, bis die richtige Diagnose steht.

Die transthyretinassoziierte Amyloidose führt zur Destabilisierung des Transthyretin(TTR)-Proteins mit Fehlfaltungen. Dadurch entstehen Amyloidfibrillen, die sich in unterschiedlichen Kompartimenten wie Nerven, Herz, Nieren und Gastrointestinaltrakt ablagern können, erklärte Professor Dr. Fabian Knebel von der Medizinischen Klinik mit Schwerpunkt Kardiologie und Angiologie an der Berliner Charité.

Klinisches Bild ist bei der hereditären Form komplexer

Ist das Herz betroffen, kommt es zu einer restriktiven Kardiomyopathie (ATTR-CM) – der häufigsten Todesursache bei dieser seltenen Erkrankung. Man unterscheidet zwei Formen: die altersbedingte ATTR-CM vom Wildtyp und die hereditäre ATTR-CM...

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