Morbus Fabry Herzschäden bestimmen die Mortalität

Autor: Helga Brettschneider

Die seltene (1 : 40 000–60 000), erbliche lysosomale Speicherkrankheit M. Fabry führt durch verringerte oder fehlende Aktivität des Enzyms Alpha-Galaktosidase A zu pathologischer Akkumulation von Globotriaosylceramid (GL-3) im Gewebe, so PD Dr. med. Peter Nordbeck, Würzburg. Das verursacht vielfältige Schäden bis hin zu Niereninsuffizienz, TIA/Schlaganfällen und Herzversagen.

Ischämische Schlaganfälle etwa treten bei vielen Patienten schon früh auf. Das gilt auch für Nephropathie und Herzbeteiligung wie Herzinfarkt, linksventrikuläre Hypertrophie und Arrhythmien, beschrieb Nordbeck.

GL-3-Ablagerung auch im Herz

Die Akkumulation im Herzen der Patienten betrifft nicht nur Kardiomyozyten und Endothel, sondern auch das Erregungsleitungssystem, erklärte PD Dr. med. Mehdi Namdar, Genf. Manifest wird die Fabry-Kardiomyopathie meist im dritten Lebensjahrzehnt. Zu beachten ist, dass die Patienten schon vor der Manifestation, vor der linksventrikulären Hypertrophie allerhand Rhythmusstörungen und EKG-Veränderungen zeigen, berichtete er: „EKG-Veränderungen können in jedem…

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