Kaum ein Organ ist vor Sichelzellen gefeit: Apoplex, Nierenschaden und Infektionen senken die Lebenserwartung deutlich

Autor: Dr. Angelika Bischoff

Verstopfen die fehlgeformten Erys periphere Gefäße, kommt es zu akuten Schmerzkrisen. © CDC/Sickle Cell Foundation of Georgia; Photo: Janice Haney Carr

„Er wird morgen sterben“ – so nennt ein afrikanischer Stamm frei übersetzt die Sichelzellerkrankung. Ganz so schlimm ist es heute zwar nicht mehr. Doch geht die Lebenserwartung von Betroffenen trotz moderner Therapien selten über 50 Jahre hinaus.

Die Prognose von Patienten mit Sichelzellerkrankung hat sich z.B. durch das Neugeborenen-Screening und die Pneumokokkenimpfung verbessert. Doch speziell in Regionen südlich der Sahara liegt die Mortalität vor allem unter Kleinkindern sehr hoch, schreiben Dr. Russel E. Ware von der Abteilung für Hämatologie des Cincinnati Children‘s Hospital Medical Center und Kollegen.

Bakterielle Pneumonie eine der führenden Todesursachen

Die Diagnose der Erbkrankheit ist relativ einfach, z.B. mittels Elektrophorese. Komplexe Pathomechanismen sorgen aber für eine Vielzahl möglicher Beschwerden in der Akutsituation. Akuter Schmerz, eine Art „Vorzeigesymptom“ der Sichelzellkrise, entsteht u.a., wenn die…

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