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Schweißdrüsenkarzinome Nicht immer indolent

Autor: Dr. Katharina Arnheim

Patienten, die ein seltenes Schweißdrüsenkarzinom entwickeln, sind i.d.R. älter als 50 Jahre. Patienten, die ein seltenes Schweißdrüsenkarzinom entwickeln, sind i.d.R. älter als 50 Jahre. © Science Photo Library
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Das endokrine muzinproduzierende Schweißdrüsenkarzinom gehört zu den seltenen Tumorentitäten. Es ist üblicherweise durch einen indolenten Verlauf charakterisiert. In den letzten Jahren wurden jedoch auch einige Fälle einer Metastasierung berichtet. Ein Überblick.

Das endokrine muzinproduzierende Schweißdrüsenkarzinom (EMPS) wurde erstmals 1997 als kutanes Analogon zum soliden papillären Mammakarzinom beschrieben. Es ist inzwischen als eigene Entität in die WHO-Klassifikation kutaner Tumoren aufgenommen worden, erinnerte Professor Dr. Uwe­ Hillen­, Klinik für Dermatologie und Venerologie des Vivantes Klinikums Neukölln, Berlin.1 Die endokrinen muzinproduzierenden Schweißdrüsenkarzinome sind nach seinen Worten möglicherweise als Vorstufe des muzinösen Karzinoms mit neuroendokriner Differenzierung einzuordnen.

EMPS – was ist das?

Der seltene, hautfarbene bis rötliche Tumor wird den niedrigmalignen Adnextumoren zugeordnet und ist bei Frauen – meist in höherem Lebensalter – häufiger als bei Männern. In fast 90 % der Fälle entwickelt sich das endokrine muzinproduzierende Schweißdrüsenkarzinom am Augenlid oder periokulär. Weniger häufig tritt es an Wange, Kopfhaut oder Schläfen auf.

Teilweise erst nach bis zu elf Jahren metastasiert

Grundsätzlich weist das endokrine muzinproduzierende Schweißdrüsenkarzinom einen indolenten Verlauf auf. So wurden bis 2020 weniger als 200 Fälle an Lokalrezidiven berichtet, allerdings ohne Metastasenentwicklung. Nach der Tumor­exzision liegt die Rezidiv­rate ohne Übergang in ein muzinöses Karzinom bei rund 7 %, mit Übergang in ein solches bei etwa 12 %. In den letzten beiden Jahren wurden jedoch erstmals vier Fälle metastasierter EMPS beschrieben, betonte der Referent. Dabei war die Latenzzeit zwischen der Manifes­tation des Primärtumors und der Metastasierung mit neun bis elf Jahren ausgesprochen lang. In all diesen Fällen handelte es sich um eine lokoregionäre Metastasierung. Bei einem Patienten kam es zu einer zusätzlichen Fernmetastasierung in eine Rippe, in einem weiteren Fall in das Pankreas, wobei gleichzeitig im PET-CT ossäre Filiae auffielen. Dr. Marie-Christin Renneberg­ von der Klinik für Dermatologie und Venerologie des Vivantes Klinikums Neukölln, Berlin, stellte eine weitere Kasuistik eines endokrinen muzinproduzierenden Schweißdrüsenkarzinoms mit lymphogener und subkutaner Metastasierung vor.2 Sie umfasste einen 67-jährigen Patienten, der sich im Juli des vergangenen Jahres an der Berliner Klinik vorstellte. Die Anamnese ergab, dass 2015 ein 3x5 cm großer, parietal rechts lokalisierter Tumor exzidiert worden war. Referenzpathologisch war der Tumor mit einem synaptophysin-positiven/chromogranin-positiven apokrinen Adnexkarzinom der Haut vereinbar, berichtete Dr. Renneberg. Bei der aktuellen Vorstellung präsentierte sich der Betroffene mit zwei größenprogredienten, bis zu 2 cm großen, verschieblichen derben Knoten rechts zervikal. Die Schnittbildgebung ergab rechts suboccipital, nuchal und zervikal subkutan gelegene Raumforderungen mit Verdacht auf Metastasen. Eine viszerale Metastasierung wurde nicht festgestellt. Therapie der Wahl war laut der Referentin die radikale rechtsseitige Neck-Dissection. Die zervikale Biopsie der Metastase stimmte morphologisch und immunhistochemisch mit dem 2015 exzidierten Tumor überein. Die histopathologische Aufarbeitung des Operationspräparates ergab eine nodale Metastase des endokrinen muzinproduzierenden Schweißdrüsenkarzinoms mit einer Lymphangiosis carcinomatosa. „In der Zusammenschau der Untersuchungsbefunde konnte die Diagnose eines metastasierten EMPS gestellt werden“, resümierte Dr. Renneberg­. Damit weist die vorgestellte Kasuistik nach ihren Worten erneut auf das Metastasierungpotenzial des endokrinen muzinproduzierenden Schweißdrüsenkarzinoms hin. Da die Filiae noch nach erheblicher Latenz auftreten können, plädierte sie für eine langfristige Nachsorge Betroffener.

Quellen:
1. Hillen U. 31. Deutscher Hautkrebskongress; „Adnextumore – Neues zu Klinik, Histologie und Molekularpathologie“
2. Renneberg MC et al. 31. Deutscher Hautkrebskongress; ePoster und Abstr. eP 115
31. Deutscher Hautkrebskongress

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