Parkinson: So unterscheiden sich die verschiedenen Syndrome

Autor: Maria Fett

Ob Zittern, Körperhaltung oder Augenbewegung – oft lässt sich der Parkinson ganz ohne Technik zuordnen. © hanithework – stock.adobe.com

Muss man auf die Bildgebung setzen, um zwischen den verschiedenen Parkinson-Syndromen zu differenzieren? Diese Frage wird unter Neurologen durchaus kontrovers diskutiert.

Um das idiopathische Parkinsonsyndrom (IPS) von atypischen Formen der Erkrankung abzugrenzen, braucht es nach Ansicht von Professor Dr. Kirsten­ Zeuner­ keine teure Technik. Ein Routine-MRT helfe in der Differenzialdiagnostik ohnehin nicht weiter und der DaT-Scan bleibe trotz eindeutiger Klinik schon mal unauffällig. „Wenn ein Patient ins Sprechzimmer kommt, kann man oft bereits an der Haltung erkennen, welcher Parkinson vorliegt“, sagte die Neurologin von der Universitätsklinik Kiel.

Leicht flecktierte Hüft- und Kniegelenke, einen nach vorn gebeugten Rumpf sowie den typischen kleinschrittigen Gang mit schlurfenden Schritten weisen erfahrene Kollegen sofort dem IPS zu. Charakteristisch für Patienten mit Multisystematrophie (MSA) sind dagegen das zur Brust gezogene Kinn sowie ein ausgeprägter Anterocollis. Zudem gehen die Betroffenen auffällig breitbasig. Bei der progressiven supranukleären Blickparese (PSP) herrscht dagegen ein markanter Retrocollis vor. Zwar zeigen auch Patienten mit dieser Erkrankung ein breitbasiges Schrittmuster, jedoch streuen sie auch Ausfallschritte nach mediolateral ein.

Klinische Zeichen über viele Jahre validiert

In vielen Fällen kann man die Diagnose anhand der Mimik stellen, führte Prof. Zeuner aus. Hat der Patient ein „Pokerface“? Typisch IPS. Zeigt er einen „erstaunten“ Gesichtsausdruck mit hochgezogenen Augenbrauen und Lidretraktion? Wahrscheinlich PSP. Pathologische Augenbewegungen lassen sich ebenfalls meist eindeutig zuordnen. Aus einer neueren Studie geht hervor, dass z.B. die vertikale Blickparese mit einer Spezifität von 91–97 % dem PSP zuzuordnen ist, während sie bei der MSA als Ausschlusssymptom gilt und beim IPS praktisch nicht vorkommt.

Die differenzialdiagnostischen Zeichen wurden über viele Jahre an großen Patientenkohorten validiert, betonte Prof. Zeuner. Bildgebungsstudien dagegen würden häufig nur an wenigen Probanden durchgeführt.

Diese Argumente konnte Professor Dr. Jan Kassubek, Klinik für Neurologie der Universitätsmedizin Ulm, nicht einfach so stehen lassen. Er geht davon aus, dass die Bildgebung zur Differenzialdiagnostik von Parkinsonsyndromen zunehmend wichtiger werden wird als die Klinik.

Diagnostik bei unklarem Tremor

Ein 56 Jahre alter Mann zeigt einen hochfrequenten Haltetremor der Hände, der sich im Laufe von fünf Jahren verstärkt hat. Bei Aufregung habe er schon immer gezittert, berichtet der 56-Jährige. Seit circa einem Jahr bestehe zudem ein mittelfrequenter Ruhetremor der linken Hand. Das Schriftbild des Mannes ist verzittert, sein Riechvermögen nach eigenen Angaben normal. Die Frage, ob Alkoholkonsum den Tremor beeinflusst, kann bei dem Abstinenzler nicht geklärt werden. Womöglich litt sein Großvater an Parkinson.

Der frühe Halte- und Aktionstremor deuten auf einen essentiellen Tremor, sagte Professor Dr. Rüdiger Hilker- Roggendorf, Klinik für Neurologie und Klinische Neurophysiologie im Klinikum Vest, Recklinghausen. Allerdings passen die Asymmetrie der Symptome sowie der Ruhetremor nur bedingt zu dieser Diagnose. Liegt bei dem Patienten also doch ein Parkinson vor?

Zur Differenzierung zwischen essentiellem Tremor und Parkinson eignet sich besonders der DaT-Scan (Dopamin-Transporter-Szintigraphie). Bei unauffälligem Befund kann man von einem essentiellen Tremor ausgehen. Für das Vorliegen eines idiopathischen Parkinsonsyndroms sprechen laut Prof. Hilker-Roggendorf drei Gradienten der verminderten Radiotracerbindung:

  1. ipsilaterale > kontralaterale Hemisphäre
  2. Putamen > N. caudatus
  3. Putamen posterior > Putamen anterior

Aufgrund eines unauffälligen DaT-Scans wird bei dem Patienten die Diagnose essentieller Tremor gestellt.

Immerhin sei die fachärztliche Diagnose IPS in ca. 25 % der Fälle falsch. Sogar Spezialisten in Sachen Bewegungsstörungen würden in bis zu 8 % der Fälle falsch positive Diagnosen stellen. Und nicht umsonst stehe in der S3-Leitlinie Parkinson: „Der Einsatz der Dopamin-Transporter-SPECT soll frühzeitig im Krankheitsverlauf zum Nachweis eines nigrostriatalen Defizits bei klinisch unklarem Parkinson- oder Tremor-Syndrom erfolgen.“

Expertise wird durch Deep Learning überflüssig

Als weiteres Argument pro Bildgebung nannte der Kollege die neuen Tracer wie Tau und Synuklein, mit denen man bereits heute gut zwischen den verschiedenen Parkinson-Syndromen unterscheiden könne. Computergestützte Techniken wie das Deep Learning machten es außerdem immer besser möglich, MRT-Bilder maschinell, d.h. unabhängig von der Expertise eines Befunders auszuwerten. Heute schon etabliert sei die transkranielle Sonographie.

Bei IPS-Verdacht die Substantia nigra schallen

Bei einem 67-jährigen Patienten fällt eine Hypokinese auf. Er zeigt weder einen Ruhe- noch einen Halte- oder Aktionstremor. Das Öffnen und Schließen der linken Faust fällt ihm schwer (Bradykinese?), im linken Arm ist ein leichter Rigor festzustellen. Der Mann erklärt, er sei obstipiert (bei einer Stuhlfrequenz von fünfmal pro Woche) und er leide seit einem Jahr gelegentlich an orthostatischer Dysregulation. Er nimmt keine Neuroleptika, Hinweise auf ein Schädel-Hirn-Trauma oder eine Enzephalitis fehlen. Im MRT zeigt sich eine dezente zerebrale Mikroangiopathie.

Hinter den diffusen Beschwerden könnte ein Parkinsonsyndrom im Frühstadium stecken, mutmaßte Professor Dr. Uwe Walter, Neurologe der Universitätsmedizin Rostock. Aufgrund von Bradykinese und Rigor sei das sogar ziemlich sicher. Ob es sich aber um ein idiopathisches Parkinsonsyndrom (IPS) handelt, klären Riechtest (Hypo- bzw. Anosmie) und Sonographie der Substantia nigra (SN). Diese stellt sich beim IPS hyperechogen dar. Dies war auch bei dem 67-Jährigen der Fall.

Nach Ausschluss eines vaskulären Parkinson ist die Trias aus motorischer Asymmetrie, Hyposmie und hyperechogener Substantia nigra hochspezifisch für ein IPS, erklärte der Kollege. In der PRIPS-Studie mit mehr als 1800 Teilnehmern wurde gezeigt, dass diejenigen mit SN-Hyperechogenität ein 20-fach erhöhtes IPS-Risiko im 5-Jahres-Verlauf trugen.

Kongressbericht: Deutscher Kongress für Parkinson und Bewegungsstörungen 2019