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Variables Immundefektsyndrom: Jeder fünfte Patient entwickelt interstitielle Veränderungen

Autor: Birgit Maronde

Nicht selten schlägt das variable Immundefektsyndrom auch auf die Lunge. Nicht selten schlägt das variable Immundefektsyndrom auch auf die Lunge. © wikimedia/Hellerhoff (CC BY-SA 4.0)

So mancher Patient, dem eine Sarkoidose attestiert wird, hat gar keine. Entwickelt er immer wieder Infektionen, ist seine Milz vergrößert, zeigen sich Bronchiektasen oder lag in der Vorgeschichte eine idiopathische Thrombozytopenie vor, muss man in Richtung CVID denken.

Das variable Immundefektsyndrom (CVID) ist eine primäre Antikörpermangelerkrankung mit Erniedrigung von IgG und IgA. Es betrifft prinzipiell jedes Lebensalter, beginnt aber meist im Jugend- oder jungen Erwachsenenalter. Die Prävalenz liegt bei 1:25 000. Bei jedem fünften Betroffenen finden sich monogenetische Ursachen, berichtete Professor Dr. Klaus Warnatz vom Zentrum für chronische Immundefizienzien des Universitätsklinikums Freiburg.

Klinisch entspricht das CVID einer Systemerkrankung, bei der es zu rezidivierenden bakteriellen Infektionen, aber in über 30 % der Fälle auch zu inflammatorischen bzw. Autoimmunphänomenen kommt. Mehr als 90 % der Betroffenen haben immer wieder…

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