Vasookklusive Krisen zielgerichtet blockieren

Medizin und Markt Autor: Dr. Regine Schricker

Lebensbedrohliche Mikrozirkulationsstörungen und Gefäßverschlüsse sind Folge der Hämoglobinopathie. Lebensbedrohliche Mikrozirkulationsstörungen und Gefäßverschlüsse sind Folge der Hämoglobinopathie. © iStock/wildpixel

Für Patienten mit Sichelzellanämie steht mit Crizanlizumab die erste zielgerichtete Therapie zur Verfügung. Der monoklonale Anti­körper verringert die Anzahl lebensbedrohender vasookklusiver Krisen. Die Substanz kommt zusätzlich zur Behandlung mit Hydroxy­urea/Hydroxy­carbamid oder als Monotherapie zum Einsatz.

Die Sichelzellanämie gilt als die häufigste monogenetische Erkrankung, erläuterte Dr. ­Stephan ­Lobitz von der Klinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie am Gemeinschaftsklinikum Mittel­rhein. „Auch wenn die Erkankung hauptsächlich im Malariagürtel verbreitet ist, ist ihre Prävalenz durch die Migration auch in Deutschland steigend.“ Aktuell leben hierzulande etwa 3000 Menschen mit der Hämoglobinopathie, berichtete der Referent.

Die autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung ist durch eine gestörte Hämoglobinsynthese charakterisiert. Statt des physiologischen Blutfarbstoffs wird Sichelzellhämoglobin gebildet, dessen Beta-Kette krankhaft verändert ist. Unter Sauerstoffmangel neigt das...

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