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Was erhält die Sicht?

Frage von Dr. Nusret Sahin
Arzt, Sozialmedizin
Hamburg:
Meine 18-jährige Patientin leidet an einer juvenilen Makuladegeneration (M. Stargardt). Die Augenärzte bereiteten sie darauf vor, im Verlauf der Zeit zu erblinden. Ist die Prognose meiner Patientin wirklich infaust?

Antwort von Professor Dr. Bernd Kirchhof
Direktor der Universitäts-Augenklinik
Aachen:
Bei der Stargardtschen Makuladystrophie kommt es schon in der Jugend zum Untergang der äußeren Makulaschichten mit exzessiver Anreicherung von Lipofuszin. Sie wird typischerweise autosomal rezessiv vererbt. Der genetische Defekt auf dem Chromosom 6q14 betrifft ein ABC-Transport-Protein der Zellmembran von Photorezeptoren ("Stäbchen"), so dass der regenerative Stoffwechsel des Sehpigmentes beeinträchtigt wird. Die Patienten stellen sich meist schon in jugendlichem Alter mit herabgesetzter zentraler Sehschärfe vor.

Der ophthalmoskopische Aspekt ähnelt dem der atrophischen Variante der altersabhängigen…

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