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Juvenile Dermatomyositis Zur Not off label ans Ziel kommen

Autor: Dr. Sonja Kempinski

Flache, rötlich-livide Papeln und Plaques unterschiedlicher Größe auf den Streckseiten von Händen und Fingern. Diese Gottron-Papeln sind typisch für die Dermatomyositis und kommen sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern vor. Flache, rötlich-livide Papeln und Plaques unterschiedlicher Größe auf den Streckseiten von Händen und Fingern. Diese Gottron-Papeln sind typisch für die Dermatomyositis und kommen sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern vor. © Science Photo Library

Die Dermatomyositis befällt auch Kinder. Das passiert zwar selten, aber wenn doch, drohen schwere Verläufe. Eine konsequente Treat-to-Target-Therapie soll diese verhindern. Dafür gibt es zwar eine wachsende Zahl von Behandlungsoptionen, sie müssen aber fast alle off label eingesetzt werden.

Die juvenile Dermatomyositis (JDM) ist eine äußerst seltene Erkrankung. So gab es laut der Kinderquerschnittuntersuchung 2014–2016 nur 196 betroffene Patienten in Deutschland. Dennoch ist die JDM hochrelevant, betonte Dr. Claas­ Hinze­, Kinderrheumatologe an der Universitätsklinik Münster. Denn ihre meist langjährigen Verläufe können zu ausgeprägten Spätfolgen führen. Dazu gehören nicht nur Kalzinosen und Kontrakturen. Besonders gefürchtet sind auch partielle oder generelle Lipodystrophien, die schwerwiegende metabolische Folgen nach sich ziehen.

Adulte und juvenile Form vermutlich zwei Entitäten

Die juvenile und die adulte Dermatomyositis sind wahrscheinlich keine identischen…

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