Multiples Myelom

Definition

Das Multiple Myelom (MM) ist durch eine monoklonale Plasmazellvermehrung im Knochenmark charakterisiert. Nach den WHO-Kriterien wird die maligne Erkrankung zu den B-Zell-Lymphomen gezählt, sie geht mit einer vermehrten Produktion kompletter oder inkompletter monoklonaler Immunglobuline ohne Antikörperfunktion einher.

ICD10-Code: C90.1

Symptomatik
  • Knochenschmerzen (Osteolysen, Frakturen)
  • Abgeschlagenheit (oft anämiebedingt)
  • Gewichtsverlust
  • Infektanfälligkeit (funktioneller Antikörpermangel)
  • schäumender Urin und verschlechterte Nierenfunktion

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    Untersuchung

    Einen hohen Stellenwert hat beim multiplen Myelom die Labordiagnostik (Differentialblutbild, Nierenwerte, Serumprotein-Elektrophorese etc.). Knochenschäden lassen sich mit der Projektionsradiographie, einem speziellen Röntgenverfahren, oder mit dem Low-dose-Gesamtkörper-CT ermitteln. Die Knochenmarkpunktion dient der zytologischen Sicherung der Diagnose. Genetische Untersuchungen helfen bei der Einschätzung der Prognose und bei der Wahl der geeigneten Therapie.   

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    Bildgebung
    Pathologische Fraktur der Elle © wikipedia.org/Hellerhoff, CC BY-SA 3.0
    © wikipedia.org/Grook Da Oger
    Färbung nach May-Grünwald-Giemsa. Vermehrung von Plasmazellen (Große ovale Zellen mit breitem Zytoplasma und exzentrisch gelegenem Zellkern)© wikipedia.org/KGH, CC BY-SA 3.0
    Labor

      Typisch für das multiple Myelom sind beschleunigte BSG, Anämie und der Nachweis von Paraproteinen. Am häufigsten werden IgG (ca. 50 %) und IgA (ca. 25 %) ausgeschüttet (selten IgD und IgE). Ausschließlich Leichtketten (Bence-Jones-Protein) finden sich bei 20-25 % der Patienten. Auch Komplikationen des multiplen Myeloms wie Panzytopenie, Niereninsuffizienz, Hyperkalzämie, Hyperuriekämie und Gerinnungsstörungen lassen sich labordiagnostisch nachweisen.

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      Differenzialdiagnostik

      Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS), solitäres Plasmozytom, Plasmazellleukämie, M. Waldenström, Leichtketten-Amyloidose

      Pharmakotherapie und nichtinvasive Therapie

      Patienten mit multiplem Myelom sollen behandelt werden, wenn sie Symptome aufweisen und mindestens eines der folgenden sog. CRAB-Kriterien aufweisen: Hyperkalzämie (C), Niereninsuffizienz (R, renal insufficiency), Anämie (A, anemia) und Knochenbeteiligung (B, bone lesions). Therapieziel ist das Erreichen der bestmöglichen Remission mit rascher Symptomkontrolle. Dafür stehen z.B. verschiedene Chemotherapie-Regime zur Verfügung. Auch immunmodulierende Wirkstoffe und Substanzen, die den Zellstoffwechsel beeinflussen, sog. Proteasom-Inhibitoren, werden erfolgreich eingesetzt. Hinzu kommen zielgerichtete Medikamente. Zum Knochenschutz ist ab der ersten nachweisbaren Osteolyse eine Bisphosphonat-Therapie indiziert.      

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      Invasive und Interventionelle Therapie

      Jüngeren Patienten mit multiplem Myelom kann eine myeloablative Hochdosis-Chemotherapie mit nachfolgender autologer Stammzelltransplantation angeboten werden. Alternativ ist eine allogene Stammzelltransplantation aus einer histokompatiblen Knochenmarkspende möglich.

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      Leitlinien

      Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO), Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie (SGMO), Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie (SGH), Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie (OeGHO):
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