Multiples Myelom

Definition

Das Multiple Myelom (MM) ist durch eine monoklonale Plasmazellvermehrung im Knochenmark charakterisiert. Nach den WHO-Kriterien wird die maligne Erkrankung zu den B-Zell-Lymphomen gezählt, sie geht mit einer vermehrten Produktion kompletter oder inkompletter monoklonaler Immunglobuline ohne Antikörperfunktion einher.

ICD10-Code: C90.1

Bei der Revision der diagnostischen Kriterien für das multiple Myelom in 2014 wurde ein Smouldering-Myelom mit ultrahohem Progressionsrisiko als...

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Symptomatik
  • Knochenschmerzen (Osteolysen, Frakturen)
  • Abgeschlagenheit (oft anämiebedingt)
  • Gewichtsverlust
  • Infektanfälligkeit (funktioneller Antikörpermangel)
  • schäumender Urin und verschlechterte Nierenfunktion

    Periorbitale Blutungen färben die Lider dunkel. - An eine Amyloidose denken!

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    Untersuchung

    Einen hohen Stellenwert hat beim multiplen Myelom die Labordiagnostik (Differentialblutbild, Nierenwerte, Serumprotein-Elektrophorese etc.). Knochenschäden lassen sich mit der Projektionsradiographie, einem speziellen Röntgenverfahren, oder mit dem Low-dose-Gesamtkörper-CT ermitteln. Die Knochenmarkpunktion dient der zytologischen Sicherung der Diagnose. Genetische Untersuchungen helfen bei der Einschätzung der Prognose und bei der Wahl der geeigneten Therapie.   

    Bei Rückenschmerzen erfolgt zu viel Diagnostik, Anamnese und klinische Untersuchung reichen oft aus, sagen Experten. Dennoch dürfen gefährliche...

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    Bildgebung
    Pathologische Fraktur der Elle © wikipedia.org/Hellerhoff, CC BY-SA 3.0
    © wikipedia.org/Grook Da Oger
    Färbung nach May-Grünwald-Giemsa. Vermehrung von Plasmazellen (Große ovale Zellen mit breitem Zytoplasma und exzentrisch gelegenem Zellkern)© wikipedia.org/KGH, CC BY-SA 3.0
    Labor

      Typisch für das multiple Myelom sind beschleunigte BSG, Anämie und der Nachweis von Paraproteinen. Am häufigsten werden IgG (ca. 50 %) und IgA (ca. 25 %) ausgeschüttet (selten IgD und IgE). Ausschließlich Leichtketten (Bence-Jones-Protein) finden sich bei 20-25 % der Patienten. Auch Komplikationen des multiplen Myeloms wie Panzytopenie, Niereninsuffizienz, Hyperkalzämie, Hyperuriekämie und Gerinnungsstörungen lassen sich labordiagnostisch nachweisen.

      Paraprotein: Patienten nicht immer gleich zum Hämatologen schicken! Wie Sie gut von böse unterscheiden können.

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      Eine monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz kann sich zu einem multiplen Myelom entwickeln. Risikofaktoren sind dabei unter anderem ein...

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      Differenzialdiagnostik

      Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS), solitäres Plasmozytom, Plasmazellleukämie, M. Waldenström, Leichtketten-Amyloidose

      Pharmakotherapie und nichtinvasive Therapie

      Patienten mit multiplem Myelom sollen behandelt werden, wenn sie Symptome aufweisen und mindestens eines der folgenden sog. CRAB-Kriterien aufweisen: Hyperkalzämie (C), Niereninsuffizienz (R, renal insufficiency), Anämie (A, anemia) und Knochenbeteiligung (B, bone lesions). Therapieziel ist das Erreichen der bestmöglichen Remission mit rascher Symptomkontrolle. Dafür stehen z.B. verschiedene Chemotherapie-Regime zur Verfügung. Auch immunmodulierende Wirkstoffe und Substanzen, die den Zellstoffwechsel beeinflussen, sog. Proteasom-Inhibitoren, werden erfolgreich eingesetzt. Hinzu kommen zielgerichtete Medikamente. Zum Knochenschutz ist ab der ersten nachweisbaren Osteolyse eine Bisphosphonat-Therapie indiziert.      

      Die frühe Behandlung eines Hochrisiko-„Smouldering Myeloma“ mit einer Kombination aus Lenalidomid und Dexamethason (Rd) kann nicht nur die Progression...

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      Bislang war für das Dreierregime aus Bortezomib plus Thalidomid/Dexamethason lediglich ein Vorteil im progressionsfreien Überleben bekannt. Nun...

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      Bisher wird der CD38-Antikörper Daratumumab nicht kombiniert mit einer autologen Stammzelltransplantation zur Behandlung des neu diagnostizierten...

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      Das CD38-Antigen ist Ziel einer Reihe von therapeutischen Ansätzen beim multiplen Myelom geworden. Neben Daratumumab rückt nun ein weiterer...

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      Das multiple Myelom ist noch immer unheilbar. Einige neue Therapien sollen die Krankheitsbiologie daher zielgerichteter als bisher beeinflussen. Mit...

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      Daratumumab gehört bereits in allen Therapielinien des multiplen Myeloms zum Standard. Bislang wird der Antikörper infundiert. Aber auch die...

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      Die Ergebnisse der ICARIA-Studie weisen darauf hin, dass der CD38-Antikörper Isatuximab das progressionsfreie Überleben beim multiplen Myelom...

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      Für Patienten mit mehrfach refraktärem multiplem Myelom gibt es möglicherweise eine neue Therapieoption. Etwa ein Viertel der Teilnehmer einer...

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      Invasive und Interventionelle Therapie

      Jüngeren Patienten mit multiplem Myelom kann eine myeloablative Hochdosis-Chemotherapie mit nachfolgender autologer Stammzelltransplantation angeboten werden. Alternativ ist eine allogene Stammzelltransplantation aus einer histokompatiblen Knochenmarkspende möglich.

      Hochdosis-Chemotherapie mit nachfolgender autologer Stammzelltransplantation ist etablierter Standard bei fitten Patienten mit multiplem Myelom. Die...

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      Die Erhaltungstherapie mit Lenalidomid nach einer autologen Stammzelltransplantation (autoHCT) hat zusammen mit Thalidomid-Analoga,...

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      Leitlinien

      Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO), Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie (SGMO), Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie (SGH), Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie (OeGHO):
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