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Amyloidose: Frühe Diagnose senkt Einjahres-Mortalität

Autor: Manuela Arand

Eine Arbeitsgruppe des DGK hat einen Diagnose-Algorithmus zur kardialen Amyloidose erarbeitet. Eine Arbeitsgruppe des DGK hat einen Diagnose-Algorithmus zur kardialen Amyloidose erarbeitet. © tashatuvango – stock.adobe.com

Über den Hype um die Transthyretin-Amyloidosen, der sich durch die neuen spezifischen Therapien entsponnen hat, sollte die Leichtketten-Amyloidose nicht in Vergessenheit geraten. Zumal deren Prognose entscheidend davon abhängt, dass die Diagnose zügig erfolgt.

Amyloidosen entstehen, wenn sich fehlgefaltete Proteine zu Amyloidfibrillen verbinden und im Gewebe ablagern. Inzwischen wurden mehr als 30 Vorläuferproteine identifiziert, von denen 14 systemische, 19 lokalisierte und 3 sowohl systemische als auch lokale Amyloidosen verursachen können. Am Herzen relevant sind vor allem Leichtketten(AL)- und Transthyretin(ATTR)-Amyloidose.

Die AL-Amyloidose ist zweifellos die seltenere, aber auch die brisantere, weil sie deutlich schneller zum Tod führt. Patienten mit ATTR-Amyloidose überleben median drei bis fünf Jahre und mit den modernen Therapien wahrscheinlich deutlich länger. Patienten mit fortgeschrittener AL-Amyloidose sterben ohne Therapie zu 70 %...

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