Vier von 10.000 Kindern kommen mit einer Malformation der Lunge auf die Welt, die meist schon vor der Geburt sonografisch festgestellt wird. Man unterscheidet zwischen Fehlbildungen der Atemwege, intralobären Sequestrationen (ILS), extralobären Sequestrationen (ELS) und bronchogenen Zysten. Operiert wird in der Kindechirurgie derzeit nur, wenn Symptome bestehen. Bei asymptomatischen Fällen ist man sich hingegen uneins über das richtige Vorgehen, schreiben Federica Pederiva vom Ospedale Filippo del Ponte in Varese und ihre Arbeitsgruppe.

Für eine Operation spricht, dass sich auf diese Weise Infektionen und eine maligne Entartung verhindern lassen. Dagegen steht die Beobachtung, dass die meisten Betroffenen im Kindesalter symptomlos bleiben und das Risiko für maligne Läsionen gering ist. In bisherigen Studien sei jedoch die Beobachtungszeit zu kurz gewesen, kritisieren die Autorinnen und Autoren aus Italien. Was im Erwachsenenalter passiert, sei somit nahezu unbekannt. Das wollten sie ändern.

Anhand einer Literaturrecherche fand die Arbeitsgruppe 653 Studien mit insgesamt 980 Patientinnen und Patienten, bei denen eine Lungenfehlbildung erst im Erwachsenenalter (d. h. nach dem 15. Lebensjahr) entdeckt worden war. Dieses Kollektiv entsprach somit Erkrankten, die von kleinauf konservativ behandelt worden waren. Bei etwa 75 % der Betroffenen führten Symptome zur Diagnose, beim Rest Zufallsbefunde im Rahmen von Routine-Check-ups oder OP-Vorbereitungen wegen anderer Erkrankung. ELS und bronchogene Zysten äußerten sich überwiegend durch Schmerzen. Bei Fehlbildungen der Atemwege oder ILS waren Zeichen einer Pneumonie die führenden Symptome.

Unter den Patientinnen und Patienten mit Atemwegsfehlbildungen litten 31 % an rekurrierenden Infekten, unter denen mit ILS sogar 38 %. Insgesamt 11,7 % aller Malformationen waren mit einem Tumor assoziiert. In erster Linie handelte es sich um Adeno- und Plattenepithelkarzinome. Betrachtete man nur die asymptomatischen Patientinnen und Patienten, fand sich bei Atemwegsfehlbildung in jedem vierten Fall ein Tumor. Bei ILS, ELS oder Zysten lag die Rate zwischen 9,5 % und 13,7 %. Letztlich hatte man alle Patientinnen und Patienten (94–99 %) operiert, in der Regel erfolgte eine Lobektomie. Eine konservative Therapie erhielten nur Kranke, die nicht fit genug für eine Operation waren oder diese ablehnten. Die Komplikationsraten waren gering.

Diese Ergebnisse unterstützen die Empfehlung für ein frühzeitiges chirurgisches Vorgehen bei kongenitalen pulmonalen Fehlbildungen, betont das Autorenteam. Bei Kindern sei eine Operation zudem mit dem Vorteil verbunden, dass die Lunge kompensatorisch nachwachsen kann, was bei Erwachsenen nicht mehr möglich ist. Außerdem könnte man durch den Eingriff eventuell lebensbedrohliche Komplikationen wie Aneurysmen oder Embolien, die erst im Erwachsenenalter auftreten, verhindern.

Quelle: Pederiva F et al. Eur Respir Rev 2025; 34: 240254; doi: 10.1183/16000617.0254-2024