Lipomatose: Die meisten Patienten werden das wuchernde Fettgewebe nur temporär los

Autor: Dr. Sascha Bock

Keine Muskelmasse, sondern zu viel Fett: Bei Erstvorstellung präsentierte sich der 61-Jährige mit symmetrischen, schmerzlosen Weichteilschwellungen. © J Surg Case Rep. 2019;2019(1). doi:10.1093/jscr/rjy356; J Surg Case Rep | Published by Oxford University Press and JSCR Publishing Ltd. All rights reserved. © The Author(s) 2019 (CC BY-NC 4.0).

Nein, der abgebildete Patient hat nicht zu viele Anabolika geschluckt. Er leidet unter einer Lipidstoffwechselstörung, die nur operativ eingedämmt werden kann. Problematisch bleiben vor allem die Komorbiditäten.

Nacken, Schulter, Torso und stammnahe Gliedmaßen können befallen sein, wenn sich eine multiple symmetrische Lipomatose entwickelt. Warum es zu der diffusen Fettgewebshyperplasie kommt, weiß man bis heute nicht. Allerdings scheint Alkoholismus seinen Teil zur Pathogenese beizutragen. So auch bei dem japanischen Senior, über den der plastische Chirurg Motomu Suito vom Matsunami General Hospital in Kasamatsu, Japan, und Kollegen berichten.

Insgesamt 4,1 kg Fettmasse weggeschnitten

Als sich der 61-jährige Patient im Krankenhaus vorstellte, hatten die subkutanen Geschwülste schon fünf Jahre Zeit gehabt, an Schultern, Oberarmen, Brust und Rücken zu wachsen. Auch am Nacken fand sich während der Untersuchung eine schmerzlose, weiche Gewebsproliferation. Die CT identifizierte die Schwellungen allesamt als Fettgewebe und deckte zudem eine alkoholbedingte Leberzirrhose auf. Eine Biopsie bestätigte die benigne Lipomatose. Die japanischen Kollegen entschlossen sich zur OP und entfernten zunächst eine 1,3 kg schwere Fettmasse samt der überschüssigen Haut. In den beiden darauffolgenden Jahren wurden erneut zwei Lipektomien mit Resektaten von ca. 1,8 kg resepektive 1 kg durchgeführt. Weitere Eingriffe lehnte der Patient ab.

Obwohl er unverändert Alkohol konsumierte, stellte sich in der Folge keine offensichtliche Progression der Lipomatose ein. Zwölf Jahre nach dem ersten Eingriff waren lediglich das physiologische Fettgewebe sowie die Muskulatur atrophiert. Zu diesem Zeitpunkt hatte der inzwischen 73-Jährige aber mit einem anderen Problem zu kämpfen: Ein multifokales hepatozelluläres Karzinom wurde diagnostiziert.

Vor allem Männer aus dem Mittelmeerraum betroffen

Ein derartiger Verlauf gilt als exemplarisch. Denn nicht die Fettstoffwechselkrankheit selbst bestimmt die Prognose, sondern vielmehr die teils lebensbedrohlichen Komorbiditäten. Dazu zählen neben den häufigen Leberschäden metabolische Störungen, Bluthochdruck, COPD und Hypothyreose. Eine dauerhafte multidisziplinäre Betreuung der Betroffenen halten die Autoren daher für unbedingt erforderlich.

Typischerweise tritt die multiple symmetrische Lipomatose – synonym Madelung-Krankheit genannt – sporadisch auf, bevorzugt in der Mittelmeerregion und bei Männern im mittleren Alter. Je nach Befallsmuster unterscheidet man fünf Phänotypen (Ia–c, II, III). Laut einer aktuellen Hypothese beginnt die Hyperplasie meist im Nacken und breitet sich von dort aus, bei manchen Patienten ist allerdings ausschließlich die untere Körperhälfte betroffen. Eine rasche Proliferation gefolgt von einer stabilen Ruhephase wurde ebenfalls beschrieben.

Die Resektion der Läsionen hat sich als einzige effektive Therapie etabliert (s. Kasten). Nach durchschnittlich 3,8 Jahren entstehen jedoch häufig (Lokal-)Rezidive. Vollständig stoppen oder gar umkehren lässt sich die diffuse Fettgewebsproliferation also nicht, schreiben die Experten. 

Indikationen zur Resektion

  • Deformitäten (kosmetisch)
  • Bewegungseinschränkungen
  • Symptome einer Kompression, z.B. Dyspnoe, Dysphagie

Quelle Text und Abb.: Suito M et al. J Surg Case Rep 2019; rjy356


Mittels dreier Lipektomien über drei Jahre konnten die Chirurgen die Hyperplasien deutlich reduzieren. © J Surg Case Rep. 2019;2019(1). doi:10.1093/jscr/rjy356;J Surg Case Rep | Published by Oxford University Press and JSCR Publishing Ltd. All rights reserved. © The Author(s) 2019 (CC BY-NC 4.0).
Anders als bei vielen Betroffenen haben sich die pathologischen Fettgewebspolster nach neun weiteren Jahren nicht verändert, die Hautfalten sind u.a. durch eine Muskelatrophie bedingt. © J Surg Case Rep. 2019;2019(1). doi:10.1093/jscr/rjy356;J Surg Case Rep | Published by Oxford University Press and JSCR Publishing Ltd. All rights reserved. © The Author(s) 2019 (CC BY-NC 4.0).