Die bei primärem Sjögren-Syndrom auftretende kutane Vaskulitis geht mit einem erhöhten Risiko für ein B-Zell-Lymphom und einer höheren Mortalität einher. Es gibt jedoch wenige Studien zu den Unterschieden zwischen den bekannten Vaskulitisformen. Dr. Paul Breillat vom Paris Centre de Recherche Cardiovasculaire und sein Team beschreiben einzelne Vaskulitisformen (Urtikariavaskulitis, hypergammaglobulinämische Purpura und kryoglobulinämische Vaskulitis) differenzierter.

In ihrer retrospektiven multizentrischen Studie analysierten sie die Daten von 49 Frauen und 5 Männern mit primärem Sjögren-Syndrom genauer, die im Zeitraum 2011–2021 pathologisch oder klinisch eine kutane Vaskulitis diagnostiziert bekommen hatten. Bei fast allen wurde eine palpable Purpura und bei rund einem Viertel auch ulzerierte oder nekrotische Läsionen festgestellt. Nur bei wenigen bestand eine lang anhaltende Urtikaria oder Livedo reticularis. 33 % litten zudem an einer extrakutanen Manifestation, meist des peripheren Nervensystems. Im Untersuchungszeitraum entwickelten sieben ein Non-Hodgkin-Lymphom und sieben Erkrankte starben.

Verglich man Sjögren-Patientinnen und -Patienten mit kutaner Vaskulitis mit solchen ohne (n = 108), zeigten sich einige Auffälligkeiten:

• Personen mit kutaner Komplikation hatten ihre Sjögren-Diagnose in jüngerem Alter erhalten (42 vs. 48 Jahre).
• Kutane Vaskulitiden traten häufiger zusammen mit einer Beteiligung des peripheren Nervensystems auf (37 % vs. 17 %).
• In der Vaskulitis-Gruppe kam es häufiger zu Lymphomen (13 % vs. 4 %).

Im internen Vergleich der Patientinnen und Patienten mit Vaskulitiskomplikation wiesen über die Hälfte die kryoglobulinämische Form auf, überwiegend vom Typ II. Diese spezielle Gruppe hatte im Vergleich zu allen anderen Vaskulitis-Betroffenen im Follow-up eine höhere Mortalität und ein höheres Lymphomrisiko (Hazard Ratio 6,8). Außerdem waren bei dieser Kombination deutlich häufiger Nierenfunktion oder peripheres Nervensystem beeinträchtigt sowie der M. Sjögren klinisch aktiver.

Obwohl sich Rituximab grundsätzlich als effektive Therapie bei kryoglobulinämischer Vaskulitis erwiesen hat, schützte das Medikament in dieser Auswertung die Personen mit der Typ-II-Variante nicht besser vor einem Lymphom oder erhöhter Sterblichkeit als andere Therapien. Die meisten Todesfälle traten im Rahmen einer Infektion auf.
Die Daten deuten auf eine verschlechterte Prognose durch kutane Komplikationen nur im Falle der Typ-II-kryoglobulinämischen Vaskulitis hin, schreiben die Autorinnen und Autoren. Diese besondere Vulnerabilität sollte man bei der Versorgung der Sjögren-Patientinnen und -Patienten berücksichtigen und für diese Gruppe ein engmaschigeres Monitoring wählen. Mei

Quelle: Breillat P et al. JAMA Dermatol 2025; doi: 10.1001/jamadermatol.2025.2665