
Allogene Stammzelltransplantation bei sJIA Stammzellen knacken Therapierefraktärität

Ganz besonders trifft es diejenigen, die schon zur Diagnose eine kardiale Beteiligung aufweisen. Ihr Risiko für Herzinfarkt & Co. ist nicht nur größer – im Vergleich zu herzgesunden IIM-Betroffenen drohen ihnen die kardiovaskulären Ereignisse auch deutlich früher, wie ein Team um Dr. Camille Kasser von der Pariser Sorbonne-Universität herausgefunden hat.
Eingeschlossen in die retrospektive Beobachtungsstudie waren 78 erwachsene IIM-Patientinnen und -Patienten, die meisten von ihnen litten an einer Dermatomyositis (33) oder einem Antisynthetasesyndrom (11).
15 % schon bei Diagnose mit kardialer Beteiligung
Zu Beginn ihrer Erkrankung wiesen 12 (15 %) eine kardiale Beteiligung auf, definiert u. a. als Arrhythmie, Myokardischämie, ventrikuläre Dysfunktion (EF < 40 %) oder Myokarditis. Bei fünf von ihnen war die Herzbeteiligung spezifisch, also der Myositis zuzuschreiben, bei sieben war sie nicht-spezifisch, z. B. durch eine KHK oder Hypertonie.
In der Folge erlitten 15 Teilnehmende (19 %) nach median 72 Monaten ein neues kardiovaskuläres Ereignis. In fünf Fällen handelte es sich um einen akuten Myokardinfarkt, in dreien um eine nicht ischämiebedingte Herzinsuffizienz. Fünf Patientinnen bzw. Patienten benötigten eine kardiopulmonale Wiederbelebung und zwei litten an einer Myokarditis. Die IIM-Erkrankten, die schon zum Zeitpunkt der Diagnose eine kardiale Beteiligung hatten, entwickelten häufiger einen Herz-Kreislauf-Zwischenfall als die zunächst herzgesunden (50 % vs. 14 %). Dabei war es egal, ob die Herzbeteiligung spezifisch oder nicht-spezifisch gewesen war.
Von besonderer Bedeutung erwies sich die Zeit bis zum Auftreten des Ereignisses: Bei denjenigen mit bereits initial bestehender kardialer Komorbidität kam es median schon nach neun Monaten (0–34) dazu, bei denjenigen ohne erst nach 84 Monaten (26–156).
Diesen Ergebnissen zufolge ist – ähnlich wie in vorherigen Untersuchungen – die kardiale Beteiligung insgesamt bei Diagnose einer IIM mit einer Prävalenz von etwa 15 % eher selten, Gleiches gilt für die spezifische mit 6 %. Die Auswirkungen sind jedoch erheblich. Denn die Betroffenen entwickeln nicht nur häufiger, sondern auch früher kardiale Komplikationen als herzgesunde IIM-Patientinnen und -Patienten.
Um dieser Gefahr entgegenzusteuern, sollten IIM-Betroffene mit begleitenden Herzerkrankungen insbesondere in den ersten Monaten nach Diagnosestellung sorgfältig überwacht werden. Das gilt auch für die Fälle, bei denen die Komorbiditäten nicht spezifisch für die Myositis sind, betont das Autorenteam.
Quelle: Kasser C et al. RMD Open 2025; 11: e005276; doi:10.1136/rmdopen-2024-005276