Am Angioödem erstickt: Schwellungen ohne Juckreiz ernst nehmen

Autor: Dr. Dorothea Ranft

Larynxödeme sind die Todesursache Nr. 1 bei Patienten mit hereditärem Angioödem. © iStock.com/Tashi-Delek

Beim hereditären Angioödem durch C1-Inhibitor-Mangel sind vor allem Schwellungen im Larynx gefährlich. An ihnen kann der Patient ersticken – noch bevor er seine Krankheit kennt. Durch gezielte Diagnostik, Anfallstherapie und Prophylaxe lässt sich die Mortalität deutlich senken.

In der überwiegenden Mehrzahl wird das durch einen C1-Inhibitor-Mangel bedingte hereditäre Angioödem (HAE-C1-INH) autosomal dominant vererbt. Aber zu etwa 20 % liegt eine Neumutation vor. Man muss also auch damit rechnen, wenn die Erkrankung in der Familie noch nicht bekannt ist. Der C1-INH-Mangel führt zu einer Aktivierung der ersten Schritte der Komplementkaskade. Dadurch liegt auch die Komplementkomponente C4 fast immer zu niedrig, heißt es im Leitlinien-Update der Deutschen Gesellschaft für Angioödeme (DGA) und weiterer Fachgesellschaften. Die Krankheit ist durch rezidivierende Ödeme aufgrund vermehrter Bradykininbildung gekennzeichnet.

Stöße, Stress und Infekte sind die häufigsten...

Liebe Leserin, lieber Leser, aus rechtlichen Gründen ist der Beitrag, den Sie aufrufen möchten, nur für medizinische Fachkreise zugänglich. Wenn Sie diesen Fachkreisen angehören (Ärzte, Apotheker, Medizinstudenten, medizinisches Fachpersonal, Mitarbeiter der pharmazeutischen oder medizintechnischen Industrie, Fachjournalisten), loggen Sie sich bitte ein oder registrieren sich auf unserer Seite. Der Zugang ist kostenlos.