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Peripartale Kardiomyopathie Eine häufige Todesursache von (werdenden) Müttern

Autor: Dr. Anna Millenaar

Wegen der unspezifischen Symptome wird die peripartale Kardiomyopathie oft verzögert diagnostiziert. Wegen der unspezifischen Symptome wird die peripartale Kardiomyopathie oft verzögert diagnostiziert. © Tanya - stock.adobe.com
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Die Gefahren der peripartalen Kardiomyopathie machen ein zügiges Handeln unabdingbar. Doch die Therapieoptionen sind bislang nur unspezifisch. Laufende Studien sollen zukünftig bessere Behandlungen ermöglichen. Bis dahin gilt es, Mutter und Kind bestmöglich zu schützen.

Die peripartale Kardiomyopathie ist eine Form der akuten Herzinsuffizienz, die zum Herzversagen während der Schwangerschaft oder in der frühen postpartalen Periode führen kann. Prof. Dr. Zoltan Arany von der Universität Pennsylvania hat die Erkrankung genauer betrachtet.

Die Komplikation tritt bei ca. einer von 2.000 Geburten weltweit auf. Die Häufigkeit variiert jedoch stark; so erkrankt beispielsweise in Nigeria eine von 100 (werdenden) Müttern. In den USA sind viermal häufiger Schwarze Frauen betroffen als Weiße und bei ihnen tritt die peripartale Kardiomyopathie oft später postpartal auf. 

Sectio gehört nicht zu den Risikofaktoren

Zu den Risikofaktoren gehören: eine Hypertonie in der Schwangerschaft inkl. Präeklampsie, mehrfache Schwangerschaften, höheres Alter der Mutter und eine Anämie. Eine Sectio stellt keinen Risikofaktor dar. Einige Differenzialdiagnosen müssen ausgeschlossen werden, darunter eine strukturelle Herzerkrankung, ein präeklampsieinduziertes Lungenödem, eine Lungenembolie und eine spontane Koronararteriendissektion. 

Die Erkrankung präsentiert sich entsprechend den Zeichen einer Herzinsuffizienz mit

  • Dyspnoe,
  • Orthopnoe,
  • erhöhtem Jugularvenendruck,
  • Rasselgeräuschen der Lunge und
    Ödemen.

Auch fulminante Verläufe mit kardiogenem Schock und Komplikationen wie Arrhythmien oder thromboembolischen Ereignissen sind möglich. Da manche Symptome der peripartalen Kardiomyopathie mit solchen einer Schwangerschaft verwechselt werden können, kommt es häufig zu einer verzögerten Diagnose. 

Die Herzinsuffizienz entwickelt sich in den letzten fünf Monaten der Schwangerschaft oder in den ersten fünf Monaten postpartal, in seltenen Fällen auch etwas früher bzw. später. Zur Diagnose gelangt man per EKG und Nachweis einer systolischen Dysfunktion (linksventrikuläre Ejektionsfraktion < 45 %) ohne vorbestehende Herzinsuffizienz. Gegebenenfalls kann eine MRT zusätzlich hilfreich sein. Eine Myokardbiopsie ist i.d.R. nicht erforderlich. Genetische Testungen werden zunehmend eingesetzt und sollten auch bei blander Familienanamnese erwogen werden.

Die genauen pathophysiologischen Mechanismen sind bisher nicht vollständig geklärt. In den letzten Jahren legten Studien den Schluss nahe, dass Dysbalancen bestimmter Hormone aus Hypophyse und Plazenta bei prädisponierten Frauen eine entscheidende Rolle spielen könnten. Es scheint eine genetische Prädisposition, z.B. über spezifische Varianten des Titin-Proteins, sowie eine Assoziation mit externen Faktoren zu bestehen. Deren genaues Zusammenspiel mit dem hormonellen Ungleichgewicht ist jedoch noch nicht vollständig verstanden. 

Nur in wenigen Studien wurde die Therapie der peripartalen Kardiomyopathie untersucht und diese liefern heterogene Ergebnisse. Deswegen orientiert sich die Behandlung überwiegend an den Leitlinien für die nicht-ischämische dilatative Kardiomyopathie und weiteren Formen der Herzinsuffizienz mit reduzierter Pumpfunktion. Beachtet werden müssen Kontraindikationen für Medikamente in Schwangerschaft und Stillzeit. Diuretika und Nitrate dürfen z.B. während der Schwangerschaft eingesetzt werden, ACE-Hemmer und AT1-Blocker hingegen erst postpartal. Aufgrund des ohnehin erhöhten thromboembolischen Risikos von Schwangeren sollte auch an die Notwendigkeit einer Antikoagulation gedacht werden, insbesondere wenn Vorhofflimmern oder eine hochgradig reduzierte linksventrikuläre Funktion vorliegt. In diesem Fall ist die Indikation zur primärprophylaktischen ICD-Implantation bzw. einer Defibrillatorweste zu prüfen. 

Möglicherweise kann zukünftig eine Prolaktin-Suppression therapeutisch eingesetzt werden, dies ist Gegenstand aktueller Studien. Die Autoren betonen in jedem Fall die Notwendigkeit einer raschen und umfangreichen Behandlung aufgrund des meist jungen Patientinnenalters sowie auch der guten Chance auf vollständige Erholung der linksventrikulären Funktion.

Prognose lässt sich schwer abschätzen

Der Verlauf der peripartalen Kardiomyopathie ist schwer absehbar. Die Mortalität kann bei bis zu 20 % liegen. Bei den meisten Frauen bessert sich innerhalb von sechs Monaten nach der Diagnose die linksventrikuläre Ejektionsfraktion über 50 %, bei einigen Frauen dauert es allerdings länger. In manchen Fällen erholt sie sich nicht mehr vollständig. Bei ca. 10 % der Patientinnen wird die Implantation eines linksventrikulären Unterstützungssystems oder eine Herztransplantation erforderlich. 

Insbesondere der Langzeitverlauf ist noch weitestgehend unbekannt. Auch die Frage nach der Fortführung der Herzinsuffizienzmedikation nach Normalisierung der linksventrikulären Funktion bleibt unklar. Es gibt Hinweise, dass eine Behandlung mit dem Dopaminagonisten Bromocriptin hilft, dazu liegen jedoch noch nicht genug Daten vor. Die Ergebnisse der laufenden REBIRTH-Studie werden 2026 erwartet und sollten Licht ins Dunkel bringen. 

Quelle: Arany Z. N Engl J Med 2024; 390: 154-164; DOI: 10.1056/NEJMra2306667