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Erbliche Arrhythmie: Synkope bei Belastung als Alarmsignal

Autor: Manuela Arand

Die CPVT kann äußerst gefährlich werden, denn nicht selten führt sie zum Herztod. Die CPVT kann äußerst gefährlich werden, denn nicht selten führt sie zum Herztod. © iStock/Moyo Studio

Die katecholaminerge polymorphe Kammertachykardie birgt ein enorm hohes Sterberisiko, das durch frühe ICD-Implantation deutlich reduziert werden kann. Genetisches Screening und Familienberatung sind Pflicht!

Sie zählt zu den seltenen hereditären Arrhythmien, ihre Prävalenz beträgt ungefähr 1:10 000. Erstsymptom sind häufig Synkopen bei körperlicher oder emotionaler Belastung, in 10–20 % der Fälle aber auch der plötzliche Herztod. Die Schwere und Unberechenbarkeit der katecholaminergen polymorphen Kammertachykardie (CPVT) machen die familiäre Diagnostik essenziell, um gefährdete Angehörige frühzeitig zu identifizieren. Voreilige Schlüsse sind dabei unbedingt zu vermeiden, wie Professor Dr. Christopher Reithmann, Helios Klinikum München West, anhand einer Doppelkasuistik verdeutlichte.

Zwei Brüder, 25 und 27 Jahre alt, wurden dem Kardiologen wegen belastungsinduzierter ventrikulärer...

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