Hereditäres Angioödem: Neue orale Prophylaxe kann Schwellungsattacken reduzieren

Autor: Dr. Anne Benckendorff

Wo und wann Patienten die nächste Schwellung entwicklen, lässt sich nicht vorhersagen. Wo und wann Patienten die nächste Schwellung entwicklen, lässt sich nicht vorhersagen. © wikimedia/James Heilman, MD; wikimedia/LucyHAE

Patienten mit hereditärem Angioödem erleiden immer wieder teils lebensbedrohliche Schwellungen der Haut und/oder der Schleimhäute. In einer aktuellen Studie hat eine neue orale Prophylaxe vielversprechende Ergebnisse gezeigt.

Im Gesicht können Angioödeme entstellend wirken, im Magendarmtrakt sind sie schmerzhaft und im Larynx droht sogar Lebensgefahr. Ursache des hereditären Angioödems (HAE) sind Mutationen im Gen für den C1-Inhibitor. Normalerweise bindet er an Plasma-Kallikrein und inaktiviert es. Dadurch wird eine unkontrollierte Kontaktaktivierung und Bradykinin-Produktion verhindert. Weil HAE-Patienten nicht ausreichend funktionell aktiven C1-Inhibitor herstellen können, steigen die Bradykinin-Spiegel. Das wiederum führt zu einer vermehrten Durchlässigkeit von Blutgefäßen und damit zu Ödemen. Bei HAE-Patienten mit häufigen und/oder schweren Attacken genügt eine Akuttherapie meist nicht. Für die Prophylaxe...

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