Differenzialdiagnose Hidradenitis suppurativa bleibt oft unerkannt

Autor: Friederike Klein

Erste Datenanalysen von 525 Patienten weisen vor allem auf eine sehr späte Diagnosestellung im klinischen Alltag hin. Erste Datenanalysen von 525 Patienten weisen vor allem auf eine sehr späte Diagnosestellung im klinischen Alltag hin. © New-Africa – stock.adobe.com

Die Akne inversa schränkt die Lebensqualität der Patienten enorm ein. Mittlerweile gibt es deutlich verbesserte Therapieoptionen. Allerdings muss die Erkrankung richtig und vor allem rechtzeitig diagnostiziert werden. 
 

Drei von 1.000 Menschen sind nach einer Auswertung von Versichertendaten der DAK von einer Hidradenitis suppurativa (HS) oder Akne inversa betroffen. „Daraus würden nur 24.000 Betroffene in Deutschland resultieren“, erklärte Prof. Dr. ­Matthias ­Augustin, Institut für Versorgungsforschung in der Dermatologie und bei Pflegeberufen (IVDP) am Universitätsklinikum Hamburg-­Eppendorf.

Die Diagnose stellt bei acht von zehn Patienten ein Dermatologe, wie Daten der Barmer GEK zeigen. „Wir haben den Verdacht, dass die anderen Fächer nicht mit kodieren“, meinte Prof. Augustin. „Die Kollegen der anderen Fächer wissen nicht Bescheid.“ 

Bestätigt sieht er sich durch die Ergebnisse einer Untersuchung von 20.000 Arbeitnehmern in Betrieben bundesweit: Sie ergab mit 0,3 % eine um den Faktor 10 höhere Rate von Betroffenen. Danach wären es 240.000 Personen alleine in der werktätigen Bevölkerung. „Sie können davon ausgehen, dass die wahre Zahl noch höher liegt“, meinte Prof. Augustin. „Wir sehen am Arbeitsplatz ja nicht diejenigen, die schwerstkrank zu Hause sind.“

Eine Analyse mit 511 Patienten in Hamburg, die Teil des am 2020 gestarteten HSBest-Register (siehe Kasten) sind, belegt die hohe Belas­tung durch die Erkrankung: Mehr als 80 % gaben starke bis sehr starke Einbußen in der Lebensqualität an. „Der Anteil der Betroffenen mit einer depressiven Reaktion ist mit 40 % so hoch wie bei fast keiner anderen dermatologischen Erkrankung“, betonte Prof. Augustin. Der Median der Arbeitsausfälle lag bei 58 Tagen pro Jahr.

Die Therapie der HS umfasst drei Säulen. Prinzipiell erfordern entzündliche Läsionen eine antiinflammatorische Therapie. Vernarbungen und Fisteln müssen operativ saniert werden, sei es über eine akute Entlas­tung bis hin zu weitreichenden Exzisionen ausgedehnter Areale. Oft ist eine Kombination von beidem nötig, und in allen Phasen spielt die adjuvante Therapie von der Schmerzlinderung bis zum Gewichtsmanagement eine wichtige Rolle.

Der neue Register HSBest für Hidradenitispatienten

Das webbasiert geführte Register HSBest wurde 2020 gegründet. Mittlerweile beteiligen sich Zentren im ganzen Bundesgebiet. In Hamburg beispielsweise konnten bis Juni 2022 schon 600 Patienten mit Akne inversa eingeschlossen werden. Erste Datenanalysen von 525 Patienten weisen vor allem auf eine sehr späte Diagnosestellung im klinischen Alltag hin. Erste Symptome bemerkten die Betroffenen nach eigenen Angaben etwa mit 24 Jahren, der erste Arztkontakt findet mit 26 statt. Die korrekte Diagnose steht allerdings im Durchschnitt erst mit 33 Jahren. „Mehr als neun Jahre Verzögerung zwischen Symptombeginn und Diagnose, das ist etwas, das wir dringend ändern müssen“, sagte Prof. Augustin. 

Als weiteres Beispiel für Auswertungen, die mit dem Register möglich werden, stellte Prof. Augustin den Vergleich von Biologika und Biosimilars vor. Bei 94 Patienten, die vom Adalimumab-Originator auf das Biosimilar umgestellt wurden, gab jeder fünfte nach 12–14 Wochen einen deutlichen Verlust der Wirksamkeit an. 13 % entwickelten starke Nebenwirkungen. „Man würde erwarten, dass wegen der Biosimilarität wenige Veränderungen festzustellen sind. Wir können aber tatsächlich nicht davon ausgehen, dass wir bei den Biosimilars problemlos hin- und herswitchen können“, lautet Prof. Augustins Fazit.

Anti-IL-17-Antikörper schnitt besonders gut ab

In der Pathogenese der Hidradenitis suppurativa spielen u.a. TNF-a, IL-17, bei der rupturierten follikulären Form auch IL-23, eine Rolle. Entsprechend könnten Biologika zukünftig einen wichtigen Platz in der Therapie einnehmen. Bislang erbrachte eine Metaanalyse nur für Adalimumab und Bimekizumab eine gute Evidenzlage zur Wirksamkeit. 

In einer Studie erreichten über zwölf Wochen insgesamt deutlich mehr Patienten ein 75%iges oder 90%iges Ansprechen nach dem HiSCR (Hidradenitis Suppurativa Clinical Response) unter den Biologika gegenüber Placebo. Der Anti-IL-17-Antikörper schnitt im direkten Vergleich sogar besser ab als der TNF-a-Bocker. Aktuell läuft eine Phase-3-Studie mit einer längeren Beobachtungsdauer, die diese Ergebnisse bestätigen muss.

Eine ganze Reihe weiterer Substanzen befindet sich in der klinischen Entwicklung. In Phase 3 wird beispielsweise die orale Therapie mit Metformin untersucht, aussichtsreiche Kandidaten sind laut Prof. Augustin auch Sonelokimab und Secukinumab. Es gibt zudem Hinweise darauf, dass sich mit der Kombination von Biologika und chirurgischer Therapie gute klinische Ergebnisse erzielen lassen. Dabei muss das Bio­logikum perioperativ nicht einmal abgesetzt werden, berichtete Prof. Augustin.

Kongressbericht: 28. Fortbildungswoche für praktische Dermatologie und Venerologie