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IgG4-assoziierte Erkrankung Initiales Thorax-CT genauer anschauen

Autor: Dr. Angelika Bischoff

Bei initialen CT-Untersuchungen wurde die Thoraxbeteiligung bei IgG4-assoziierte Erkrankungen häufig übersehen. Bei initialen CT-Untersuchungen wurde die Thoraxbeteiligung bei IgG4-assoziierte Erkrankungen häufig übersehen. © iStock/romaset
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Immunoglobulin-G4-(IgG4)-assoziierte Krankheiten sind systemische fibroinflammatorische Erkrankungen, die fast alle Organsysteme betreffen können.

In großen Kohorten beobachtete man bei bis zu 14 % der Patienten eine pulmonale Beteiligung. Auffälligkeiten von Lunge, Pleura, Perikard, Mediastinum, Aorta und Lymphknoten wurden vor allem in Studien aus Asien berichtet. 

Systemische Erkrankung bei zwei Dritteln der Patienten

Eine französische Arbeitsgruppe hat daher geprüft, mit welchen thorakalen bzw. pulmonalen Veränderungen bei kaukasischen Patienten mit IgG4-assoziierter Erkrankung zu rechnen ist. Per Fallregister identifizierten sie 48 Patienten mit bestätigter Krankheit und reanalysierten bei ihnen die bereits vor Beginn einer Therapie durchgeführten Befunde einer hochauflösenden CT. Bei 28 Patienten war die Thoraxbeteiligung bereits bekannt, bei 20 Kranken wurde sie erst im Rahmen der Studie entdeckt. Insgesamt lag bei 63 % der Patienten mit Thoraxmanifestation eine systemische Erkrankung vor, d.h. mindes­tens drei Organe waren betroffen. Nur ein Patient zeigte eine isolierte Thoraxmanifestation.

Anhand der HRCT-Bilder ließen sich sieben verschiedene Befundmus­ter unterscheiden: 

  • peribronchovaskuläre Veränderungen (56 %) 
  • Lymphknotenvergrößerung (31 %) 
  • noduläre Auffälligkeiten (25 %) 
  • interstitielle Erkrankung (25 %) 
  • Milchglasverschattungen (10 %) 
  • Pleurabefall (8 %) 
  • retromediastinale Fibrose (4 %) 

Bei 37 % der Patienten fanden sich zwei oder mehr dieser Muster. 

Eine signifikante klinische Assoziation ergab sich zwischen Asthma bronchiale und peribronchovaskulären Veränderungen. Keine Assoziationen fanden sich zwischen bestimmten Mustern und Alter, Geschlecht, IgG4-Spiegel, Asbest- oder Tabakexposition.

Befunde besserten sich unter einer Therapie

Bei acht Patienten gab es die Möglichkeit, CT-Scans vor und nach Beginn einer Therapie zu vergleichen. Die meisten Veränderungen hatten sich gebessert. Nur bei zwei Patienten mit interstitieller Erkrankung war dies nicht der Fall. 

Überrascht waren die Autoren davon, dass die Thoraxbeteiligung häufig bei der initialen CT-Untersuchung übersehen worden war. Darauf sollte nach ihrer Ansicht in Zukunft sorgfältiger geachtet werden, da ein positiver Befund therapeutische Konsequenzen hat.

Quelle: Muller R et al. Eur Respir Rev 2021; 30: 210078; DOI: 10.1183/16000617.0078-2021