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Kriterien für die immun-thrombotische-thrombozytopenische Purpura (iTTP) ergänzt

Autor: Josef Gulden

Das klinische Ansprechen ist definiert über Thrombozyten-Wert und LDH-Konzentration, hinzu kommt nun das Fehlen ischämischer Organschäden. Das klinische Ansprechen ist definiert über Thrombozyten-Wert und LDH-Konzentration, hinzu kommt nun das Fehlen ischämischer Organschäden. © iStock/wildpixel

Die Einführung molekularer diagnostischer Parameter und spezifischer Behandlungen erforderte kürzlich eine Überarbeitung der Outcome-Definitionen und therapeutischen Möglichkeiten der immun-thrombotischen-thrombozytopenischen Purpura. Neu sind u.a. die Messung der ADAMTS13-Protease und Caplacizumab als Therapie.

Die immun-thrombotische-thrombozytopenische Purpura (iTTP) imponiert durch mechanische Hämolyse, mikrovaskuläre Thrombosen und ­ischämische Organschäden. Die erstmals 2003 von der International Working Group for TTP formulierten Kriterien für Therapieansprechen, Exazerbation, Remission und Rezidiv wurden 2017 modifiziert.

Dabei berücksichtigten die Autoren lediglich die Thrombozytenzahlen sowie die therapeutische Maßnahme des Plasmaaustauschs – u.a. waren weder die Messung der ADAMTS13-Proteaseaktivität noch die neue Option mit Caplacizumab, eines gegen den von-Willebrand-Faktor (vWF) gerichteten Nanobody-Moleküls, darin enthalten. ­Professor Dr. ­Adam C­uker von der University of...

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