Merkelzell-Karzinome werden häufiger

Autor: Dr. Susanne Gallus

Optisch imponiert der Tumor als kleine, oft gerötete, überwiegend indolente Kugel, die meistens schnell wächst. Optisch imponiert der Tumor als kleine, oft gerötete, überwiegend indolente Kugel, die meistens schnell wächst. © wikimedia/ Klaus D. Peter, Gummersbach, Germany (CC BY 3.0 de)

Ein kleines Knötchen am Arm: Das wird schon nichts sein. Unter dieser Annahme breitet sich das Merkelzellkarzinom oft unbemerkt und heimtückisch aus. Die Inzidenz des hochaggressiven Tumors nimmt zu und man sollte ihn nicht nur als Dermatologe auf dem Schirm haben.

Das Merkelzellkarzinom (MCC) zählt mit einer Inzidenz von 0,3–0,4/100 000 Einwohner/Jahr zu den seltenen Malignomen. Doch als Tumor des älteren Menschen nimmt seine Häufigkeit mit der steigenden Lebenserwartung zu. In rund 80 % der Fälle ist das MCC mit einer Infektion durch das Merkelzell-Polyomavirus (MCPyV) assoziiert, schreiben Dr. Sophia Schmücker von der Klinik für Unfallchirurgie, Orthopädie, Wirbelsäulen- und Kindertraumatologie der Asklepios Klinik Lich und Kollegen. Allerdings hält ein intaktes Immunsystem das Virus in Schach, was die geringe Karzinom-Inzidenz in der Bevölkerung trotz der 60–80%igen Durchseuchungsrate erklärt.

Kommt eine Immunsuppression, zum Beispiel im Rahmen einer Transplantation oder einer chronischen lymphatischen Leukämie hinzu, steigt das Risiko für ein Merkelzellkarzinom unmittelbar an. Zusätzlich – bei MCPyV-negativen Patienten sogar primär – spielt die UV-Strahlung eine Rolle. Häufig betroffen sind daher stark exponierte Areale an Kopf, Nacken und Extremitäten.

Biopsieren oder gleich den ganzen Tumor einschicken

Optisch imponiert der Tumor als kleine, oft gerötete, überwiegend indolente Kugel, die meistens schnell wächst. Als Diagnosehilfe empfehlen die Kollegen, sich an den fünf Vokalen AEIOU entlangzuhangeln (s. Kasten). Letztendlich kann der Verdacht aber nur über die Histologie und eine anschließende immun- histochemische Untersuchung sicher bestätigt werden. Entweder man schickt gleich den gesamten entfernten Tumor ein oder eine Biopsie. Bei einem positiven Befund sollte eine umfassende Bildgebung (Sonographie von Lymphknoten sowie Abdomen, Röntgenthorax, evtl. CT/MRT) sowie eine Biopsie des Sentinellymphknotens erfolgen, da ein MCC früh lymphogen metastasiert.

Vokale abfragen

Die MCC-Merkmale lassen sich zusammenfassen unter:

  • Asymptomatischer Tumor
  • Expandiert schnell?
  • Immunsupprimierter oder (älterer)
  • Oldie – alter Patient
  • UV-exponiertes Hautareal?

Therapeutisch hat die Exzision die größte Bedeutung  – im Idealfall als R0-Resektion. Der Sicherheitsabstand beträgt 2 cm. Befindet sich die Läsion z.B. im Gesicht, kann er auch geringer ausfallen. In jedem Fall müssen die Ränder tumorfrei sein, da von vornherein ein hohes Rezidivrisiko besteht. Zeigt die Bildgebung einen N1-Status (LK-Metastasen) oder liegt ein positives Biopsieergebnis des Sentinels vor, erfolgt direkt die komplette Lymphadenektomie.

Das Merkelzellkarzinom spricht auf eine Strahlentherapie gut an. Sie eignet sich daher für inoperable Patienten (palliativ) und als adjuvante Behandlung. Generell bestrahlt man das Tumorbett mitsamt der betroffenen Lymphabflussregion. Ob die Mitbestrahlung des regionalen Lymphsystems auch bei histologisch negativem Sentinellymphknoten Sinn ergibt, ließ sich noch nicht klären. Bisher raten Experten nur bei Primärtumoren im Kopf-Hals-Bereich und bei Hochrisikopatienten dazu, erklären Dr. Schmücker und ihre Kollegen.

Rezidive kommen häufig in den ersten zwei Jahren vor

Das MCC ist zwar empfindlich gegenüber Chemotherapeutika, doch häufig kommt es zu einer raschen Entwicklung von Resistenzen. Die Zytostase hat daher vor allem einen Stellenwert in der palliativen Therapie, wenn der Krebs bereits gestreut hat. Falls möglich, werden (Fern-)Metastasen operiert und/oder bestrahlt, eventuell in Kombination mit einer Chemotherapie.

Die Prognose der betroffenen Patienten hängt stark von Metastasierung und Tumorgröße ab. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt mit 30–64 % sogar unter der des malignen Melanoms. Rötliche kugelig-knotige Hautveränderungen bedürfen deshalb immer einer genauen Untersuchung, insbesondere wenn sie sich schnell vergrößern. Rezidive treten häufig innerhalb der ersten zwei Jahre auf, zumindest im ersten Jahr empfehlen sich daher engmaschige Kontrollen. Einen Tumormarker gibt es bisher nicht, Impfungen gegen das MCPyV befinden sich in der Erprobung. 

Quelle: Schmücker S et al. internistische praxis 2019; 61: 277-283