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Die einzige kausal behandelbare idiopathische Dystonie ist das autosomal-dominant vererbte Segawa-Syndrom. Ihm liegt eine Mutation zugrunde, die den Dopaminstoffwechsel beeinträchtigt. Die betroffenen Patienten werden durch eine lebenslange Therapie mit einem mit L-Dopa plus Dopadecarboxylaseinhibitor bestenfalls sogar symptomfrei und reagieren häufig schon auf kleine Mengen L-Dopa sehr gut.
Auch manche sekundäre Dystonieform spricht auf L-Dopa an, wenngleich schwächer als das Segawa-Syndrom, schreibt das Team um Professor Dr. Chi Wang Ip von der Neurologischen Klinik am Universitätsklinikum Würzburg in der aktuellen Leitlinie. Deshalb sollte bei allen Dystonien, die im Kindesalter…
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