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Polycythaemia vera und essenzielle Thrombozythämie: Erst Hydroxyurea, und dann?

Autor: Josef Gulden

Bei PV und ET kommt es zur klonalen Proliferation myeloider Zellen. Bei PV und ET kommt es zur klonalen Proliferation myeloider Zellen. © wikimedia/The Armed Forces Institute of Pathology (AFIP) (Public Domain)

Polycythaemia vera und essenzielle Thrombozythämie gehen mit einem erhöhten Risiko für thromboembolische Komplikationen, Blutungen und einer Progression einher. Wird man unter Hydroxyurea refraktär, ist bisher nicht eindeutig geklärt, welche Therapie folgen sollte.

Die BCR-ABL-negativen myeloproliferativen Neoplasien Polycythaemia vera (PV) und essenzielle Thrombozythämie (ET) sind charakterisiert durch die klonale Proliferation myeloider Zellen und die Überproduktion von Blutzellen. Die Folge: Erythrozytose, Thrombozytose, Leukozytose, systemische Symptome und eine extramedulläre Hämatopoese unterschiedlichen Ausmaßes.

In der Therapie ging es v.a. immer darum, das Thrombose- und Blutungsrisiko zu minimieren: Neben Acetylsalicylsäure spielten zytoreduktive Therapien (Phlebotomie, Hydroxyurea) eine wichtige Rolle. Bei Resistenz oder Unverträglichkeit gegenüber Hydroxyurea werden häufig der JAK1/2-Inibitor Ruxolitinib und Interferon-α (IFN-α)…

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