„Was wie eine Polymyalgia rheumatica aussieht, ist meistens auch eine“

Autor: Dr. Dorothea Ranft

Bilaterale Schmerzen im Schultergürtel sollten für die Polymyalgie-Diagnose länger als zwei Wochen bestehen. © iStock/sdigital

Eine Polymyalgia rheumatica zu diagnostizieren, ist ausgesprochen kompliziert. Zahlreiche Krankheiten oder deren Therapien können die Symptome imitieren. Außerdem ist der Stellenwert der Entzündungsparameter in Zweifel geraten. So behalten Sie den Durchblick.

Nach den klassischen Kriterien von Howard Bird basiert die Diagnose der Polymyalgia rheumatica auf einem einfachen System. Wenn drei von sieben Punkten erfüllt sind, kann man davon ausgehen, dass die Erkrankung vorliegt. Viele Kollegen haben damit ihre Facharztprüfung bestanden, erklärte der Rheumatologe Professor Dr. Frank Buttgereit­ von der Universitätsmedizin Charité Berlin. Doch gelten diese Regeln auch heute noch?

Bird-Kriterien

  • beidseitiger Schulterschmerz und/oder Steifigkeit
  • Alter > 65 Jahre
  • BSG > 40 mm/h
  • bilaterale Oberarmdruckschmerzen
  • Krankheitsbeginn innerhalb von zwei Wochen
  • Depression und/oder Gewichtsverlust
  • Morgensteifigkeit > 1 Stunde

Sind mindestens drei der sieben Kriterien erfüllt, liegt vermutlich eine Polymyalgia rheumatica vor.

Tatsächlich wurden die Kriterien im Lauf der Zeit modifiziert, beispielsweise die Altersgrenze auf ≥ 50 Jahre gesenkt trotz fehlender Evidenz. Bilaterale Schulter- und/oder Beckengürtelschmerzen sollen länger als zwei Wochen bestehen, die Morgensteifigkeit > 45 Minuten anhalten, funktionelle Einschränkungen und/oder konstitutionelle Symptome sowie erhöhte Entzündungsparameter vorliegen. Klingt einfach, ist es aber nicht immer.

Vielleicht doch nur eine Statinmyopathie?

Zweifellos sprechen die klassischen Symptome für eine Polymyalgia rheumatica, sie können sie jedoch nicht beweisen. Umgekehrt lassen atypische Beschwerden bzw. Laborergebnisse an der Verdachtsdia­gnose zweifeln. Differenzialdia­gnostisch kommen z.B. eine spät manifestierte rheumatoide Arthritis oder Spondylo­arthritis infrage, aber auch Myositiden, Kollagenosen und Kristallarthropathien. Eine Frozen Shoulder und diverse Tumoren können ebenfalls eine Polymyalgia rheumatica vortäuschen, ebenso die Statinmyo­pathie.

Was das für die Praxis bedeutet, erläuterte Prof. Buttgereit­ an einem Fallbeispiel. Ein fast 65-jähriger Klärwerksarbeiter hat vor sechs Wochen plötzlich Schmerzen in Schulter und Beckengürtel entwickelt. Seit drei Wochen leidet er an einem Ganzkörperschmerz mit zunehmendem Schwächegefühl, er kann sich nur schwer aufsetzen und kaum laufen. Hinzu kommt ein erheblicher Gewichtsverlust von 102 auf 91 kg bei 190 cm Körpergröße.

Das Labor ergibt ein entzündliches Bild (BSG 68/106, CRP 36-fach erhöht), bei unauffälliger Autoantikörper-Diagnostik. Damit erfüllt der Patient sämtliche Bird-Kriterien für eine Polymyalgia rheumatica. Eine Steroid­behandlung erzielt sofort eine merkliche Besserung – jedoch nehmen die Symptome unter reduzierter Dosis erneut zu. Der Mann erscheint nicht zur ärztlich empfohlenen Verlaufskontrolle.

Prostatakarzinom statt Polymyalgia rheumatica

Schließlich wird er notfallmäßig in ein anderes Krankenhaus aufgenommen, dort kann er sich noch nicht einmal mehr allein im Bett aufsetzen. Das PSA liegt über 5000 – der Mann hat keine Polymyalgia rheumatica, sondern ein Prostatakarzinom. Die Szintigraphie ergibt eine disseminierte Metastasierung, u.a. Humerus und Femur beidseits. Der Patient weist eine paraneoplastische Lambert-Eaton-Myasthenie auf, bei der Antikörper gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle gebildet werden.

Unklar war bisher, ob die Diagnose der Polymyalgia rheumatica tatsächlich erhöhte Entzündungsparameter erfordert, was manche Rheumatologen bezweifeln. Tatsache ist allerdings auch, dass mehr als 90 % der Patienten erhöhte BSG und/oder CRP aufweisen – wobei beide Parameter als unspezifisch gelten. In einem Kollektiv von 460 Menschen mit Polymyalgia rheumatica hatten nur sieben (1,5 %) zum Zeitpunkt der Diagnose normale BSG- und CRP-Werte. Diese Konstellation ist also sehr selten, betonte Prof. Buttgereit. Der Berliner Rheumatologe sucht in solchen Situationen lieber länger nach der Ursache und wird oft bei anderen Erkrankungen fündig, die die Symptomatik erklären.

Immunmodulatoren können ähnliche Symptome bedingen

Die in der Krebstherapie eingesetzten Checkpoint-Inhibitoren können ihrerseits Autoimmunphänomene auslösen und somit die Symptomatik einer Polymyalgia rheumatica immitieren. Bis zu 70 % der damit Behandelten entwickeln sogenannte Immune-related Adverse Events. Sie können sämtliche Organsysteme betreffen und treten üblicherweise drei bis sechs Monate nach Therapiebeginn auf.

Dass sich die „rheumatischen“ Nebenwirkungen wie eine Polymyalgia rheumatica (typisch oder atypisch) manifestieren können, bestätigt auch eine Studie mit 49 Patienten, von denen 37 vollständige Daten aufwiesen. 28 der 37 Teilnehmer erfüllten komplett die von der europäischen und der US-amerikanischen Fachgesellschaft EULAR­ und ACR festgelegten Kriterien einer Polymyalgia rheumatica. Neun Patienten entwickelten atypische Symptome, z.B. Knie-/Hand-/Ellenbogenbeteiligung bei normalem CRP/BSG. Zwischen Therapiestart und Symptombeginn vergingen im Mittel zwölf Wochen, eine Steroidbehandlung zeigte meist Erfolg, resümierte der Referent. Fünf Menschen brauchten eine zusätzliche Immunsuppression, drei genügten NSAR.

Aufgrund seiner Erfahrung betonte Prof. Buttgereit, dass das, was wie eine Polymyalgia rheumatica aussehe, auch meistens eine sei. Wachsam sollten Kollegen laut dem Experten allerdings bei „komischen“ Befunden und „seltsamen“ Verläufen sein.

Kongressbericht: 47. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie