Bei angeborenen Kardiomyopathien die Angehörigen zum Gentest schicken

Autor: Dr. Barbara Kreutzkamp

Patienten mit sympto­matischer hypertropher Kardiomyopathie erhalten Betablocker bis zur Maximaldosis. © iStock/Thomas Demarczyk

Nur selten ist es der plötzliche Tod auf dem Fußballplatz, der eine angeborene Kardiomyopatie offenbart. Viel wahrscheinlicher kommen Betroffene wegen Brustschmerz, Belastungsdyspnoe und Synkope in die Praxis. EKG und Gentest helfen bei der Diagnose.

Je nach Erkrankungstyp treten die ersten Symptome einer angeborenen Kardiomyopathie erst nach der Pubertät oder im frühen Erwachsenenalter auf. Viele Patienten bleiben sogar bis an ihr Lebensende asymptomatisch, schreiben Dr. Chris Miles und Kollegen von der St. George’s Universität London. Der plötzliche Herztod aus dem scheinbaren Nichts – vor allem bei starker körperlicher Belastung – ist zum Glück selten.

Die angeborenen Kardiomyopathien umfassen im Wesentlichen drei Entitäten: die hypertrophe, die dilatative und die arrhythmogene Kardio­myopathie (HCM, DCM, ACM). Sie manifestieren sich zunächst unspezifisch über Belastungsdyspnoe, Brustschmerz, Synkopen und Palpitationen vor allem...

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