Beim Management geht es vor allem um Wundversorgung

Autor: Maria Weiß/Dr. Susanne Gallus

Bei EB können bereits kleine mechanische Reize zu schweren Hautschäden führen. © wikimedia/B.E.L.A. Butterfly Children Foundation, Russland

Die Epidermolysis bullosa manifestiert sich mit Fragilität und Blasenbildung von Haut und Schleimhäuten. Für die Diagnose gibt es Spezialzentren. Das oft lebenslang nötige Wundmanagement der Patienten übernehmen aber in der Regel die niedergelassenen Dermatologen.

Die erbliche Epidermolysis bullosa ist unterteilt in vier Haupttypen mit mehr als 30 verschiedenen Unterformen. Charakteristisch sind wiederkehrende Blasen mit begleitenden Wunden, Schmerz und Juckreiz, ausgelöst durch kleine physische Traumata. Unterschiede gibt es hinsichtlich der Manifestationsformen, Schweregrade und Prognosen (s. Tabelle). Wichtig ist daher eine möglichst frühe und genaue Diagnose, heißt es in dem Positionspapier des Europäischen Referenz-Netzwerks für seltene Hautkrankheiten unter Federführung von Prof. Dr. Cristina Has, Abteilung für Dermatologie an der medizinischen Fakultät der Universität Freiburg. Die zusammengestellten Empfehlungen sollen den Umgang mit der…

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