Schlaganfall, Endokarditis, Herzinsuffizienz, schwere Regurgitation oder gar plötzlicher Herztod – alles mögliche Komplikationen eines Mitralklappenprolaps (MKP). Auch wenn der Verlauf selten so dramatisch ist, erfordert der potenziell letale Ausgang alltagstaugliche Strategien zur Risikostratifizierung. Diese wird es in naher Zukunft geben, glaubt das Team um Dr. Lakshmi­ Muthukumar­, University of Wisconsin School of Medicine and Pub­lic Health, Milwaukee. Denn die Erkenntnisse zum MKP-assoziierten plötzlichen Herztod vermehren sich stetig.

(Letale) Arrhythmien stehen offenbar mit einer histologisch oder radiologisch sichtbaren Fibrose von Papillarmuskeln und inferobasaler linksventrikulärer Wand in Verbindung. Im MRT gilt ein „late enhancement“ in diesen Regionen als Marker für herztod­gefährdete Patienten. In einer Studie ließ sich damit bei 93 % der teilnehmenden Patienten mit MKP und komplexen ventrikulären Arrhythmien eine Fibrose identifizieren. Aus dem Review der US-Kollegen geht nun aber hervor, dass maligne Rhythmusstörungen bereits entstehen können, bevor sich eine Makrofibrose im Kontrastmittel-MRT nachweisen lässt.

Die Vernarbung entspricht offenbar einem späteren Stadium des malignen MKP, so die Hypothese. Da ein plötzlicher Herztod aber schon früher im Verlauf auftreten kann, müssen andere pathophysiologische Mechanismen auslösend wirken.

12-Kanal-EKG bleibt meistens unauffällig

Als Trigger vermuten die Autoren das ständige Zerren und Dehnen der aus Sehnenfäden, Papillarmuskeln und basalem Myokard bestehenden mechanischen Einheit.

Im 12-Kanal-EKG zeigen die meis­ten MKP-Patienten keine Auffälligkeiten. Kommt es zu einem letalen Ereignis, stecken eher pleo- oder polymorphe ventrikuläre Tachykardien dahinter als monomorphe – laut den Kollegen ein weiterer Hinweis auf das Fehlen einer klar abgrenzbaren Narbe. Bestimmte EKG-Muster sollten daher immer als Warnzeichen eines möglicherweise vorliegenden arrhythmogenen Substrats gewertet werden. Zu diesen Hochrisikobefunden zählen:

• QT-Dispersion
• QT-Verlängerung
• ventrikuläre Extrasystolen mit Ursprung in linksventriklärem Ausflusstrakt und Papillarmuskeln oder im Bereich der Faszikel
• invertierte oder biphasische T-Wellen

Bei MKP-Patienten mit malignen Arrhythmien und überlebtem Herzstillstand fanden sich invertierte oder biphasische T-Wellen in den inferolateralen Ableitungen des Ruhe-EKGs in 33–78 % der Fälle. Man geht davon aus, dass dieser Befund eine unphysiologische Dehnung repräsentiert. Denn die Ableitungen bilden die kardiale Region ab, in denen der Mitralklappenprolaps die Kontraktilität stört.

Darüber hinaus gehen zahlreiche morphologische und funktionelle Parameter mit einem erhöhten Herztodrisiko einher (s. Tab.). Die sogenannte „mitral annular disjunction“ – definiert als vergrößerter Abstand zwischen linksatrialem Ansatz des posterioren Mitralklappensegels und posteriorer linksventrikulärer Herzwand während der Systole – hat unabhängig von einem MKP ein arrhythmogenes Potenzial, betonen die Autoren.

Genetische Faktoren für Herztodrisiko unklar

Zwei relativ neue Marker ergeben sich aus der Strain-Echokardiographie. Eine auffällige mechanische Dispersion (= heterogene ven­trikuläre Kontraktion) und eine postsystolische Verkürzung in zwei oder mehr Segmenten zeichnen sich als prognostisch ungünstige Faktoren ab. Derartige Belastungsanalysen wurden allerdings noch nicht in einer ausreichend großen Patientenpopulation untersucht. Weitgehend unklar sind zudem die genetischen Merkmale, die bei einem Mitralklappenprolaps für einen plötzlichen Herztod prädisponieren.

Zur Risikostratifizierung eignen sich eventuell Biomarker. Beispielsweise scheinen erhöhte sST2*-Serumspiegel auf eine myokardiale Überdehnung hinzudeuten. Ebendiese Überdehnung, die aus der Zugkraft des prolabierten Klappensegels resultiert, geht mit einer Arrhythmiegefahr einher, erläutern Dr. Muthukumar und Kollegen.

All diese Erkenntnisse könnten dazu beitragen, Hochrisikopatienten mit MKP in einem früheren Stadium zu identifizieren und entsprechende präventive Maßnahmen einzuleiten. Dazu gehört auch, mehr über den richtigen Zeitpunkt für eine Intervention und die optimale Therapie herauszufinden. Z.B. sollte die Mitralklappenrekonstruktion als primäre Option evaluiert werden, anstatt direkt einen implantierbaren Defibrillator einzusetzen.

* soluble supression of tumorigenicity 2

Quelle: Muthukumar L et al. JAMA Cardiol 2020; DOI: 10.1001/jamacardio.2020.1412