Sklerodermiekranke auf Lungenhochdruck untersuchen

Autor: Maria Weiß

Die Adventitia der Lungenarterie hat sich durch den hohen Blutdruck stark verdickt. © wikipedia/Yale Rosen

Viele Patienten mit systemischer Sklerodermie entwickeln im Verlauf eine pulmonale arterielle Hypertonie, die oft erst sehr spät entdeckt wird und mit einer hohen Mortalität einhergeht. Durch ein regelmäßiges Screening ließe sich das wohl verhindern.

Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) wird oft erst diagnostiziert, wenn die Symptome bereits ausgeprägt sind und schwere hämodynamische Einschränkungen vorliegen. Eine Auswertung des PAH-Registers hat gezeigt, dass bei 72–85 % der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits eine ausgeprägte Rechtsherzinsuffizienz mit NYHA-Klasse III bis IV vorhanden ist. In diesen Fällen liegt die Mortalität meist schon bei 10 %. Tritt die PAH im Rahmen einer systemischen Sklerose auf, ist die Sterblichkeit noch höher.

Ein generelles Screening kommt aufgrund der geringen jährlichen Inzidenz der PAH in der Allgemeinbevölkerung (2,4 –7,6 pro Million Einwohner) nicht infrage. Da Patienten mit systemischer Sklerose allerdings als Risikogruppe gelten (Prävalenz 7–19 %), könnte sich ein Screening bei ihnen auszahlen, schreiben Dr. Jason Weatherald von der Devision for Respirology an der University of Calgary und Kollegen.

Dadurch wäre es möglich, die PAH in einem frühen asymptomatischen Stadium ohne offenkundige Manifestationen zu entdecken. In Studien wurde eine verringerte Mortalität durch PAH bei gescreenten Sklerodermie-Patienten gezeigt – auch wenn etwa die Hälfte der gefundenen Patienten nicht wirklich asymptomatisch waren und z.B. bereits eine Dyspnoe aufwiesen.

Die Leitlinien raten zum transthorakalen Herzecho

Europäische Leitlinien empfehlen für die Durchführung des Screenings eine transthorakale Echokardiographie (TTE). Als Hinweise gelten eine erhöhte Geschwindigkeit der trikuspidalen Regurgitation (TRV) und indirekte Zeichen wie z.B. eine Vergrößerung des rechten Ventrikels. Eine Rechtsherzkatheter-Untersuchung wird empfohlen, wenn sich im Echo ein mittleres oder hohes Risiko zeigt, also z.B. bei einer TRV von > 2,8 m/s bzw. bei einer TRV ≤ 2,8 m/s, wenn zusätzlich Anzeichen einer PAH vorliegen. In der DETECT-Studie hat die TTE allerdings nur eine Sensitivität von 71 % und eine Spezifität von 69 % beim Aufspüren einer frühen PAH gezeigt.

Bei etwa 15 % der Patienten lässt sich die trikuspidale Regurgitation nicht darstellen – hinzukommen Limitationen bei Adipositas, Lungenemphysem oder Deformitäten der Thoraxwand.

Alternative ist der DETECT-Algorithmus, der im ersten Schritt eine Kombination von Lungenfunktionstests und kardialen Biomarkern vorsieht. Beim Erreichen einer bestimmten Risiko-Punktzahl wird dann im zweiten Schritt eine TTE durchgeführt, bei hoher Gesamtpunktzahl ein Rechtsherzkatheter. Dadurch erhöht sich die Sensitivität auf 96 %. 

Quelle: Weatherald J et al. Eur Respir Rev 2019; DOI: 10.1183/16000617.0023-2019