Uvea-Melanom: Etwa die Hälfte der jungen Patienten stirbt nach zehn Jahren

Autor: Josef Gulden

Kommt es zur Metastasierung des Uvea-Melanoms, ist die Aussicht für ein Überleben schlecht. © wikimedia/Hellerhoff (CC BY-SA 4.0); wikimedia/Jonathan Trobe, M.D. - University of Michigan Kellogg Eye Center (CC BY 3.0)

Das primäre Uvea-Melanom tritt bei Kindern und Jugendlichen sehr selten auf. Darum ist kaum etwas zu klinischen Charakteristika, Behandlung und Verlauf bekannt. Hier setzt eine retrospektive Studie an.

Um mehr Wissen zum Uvea-Melanom bei Patienten unter 21 Jahren zu generieren, sammelten Ophthalmo-Onkologen die Daten aller Patienten, die zwischen 1980 und 2013 wegen der Erkrankung an der Universität von Cincinnati in Behandlung waren. In diesem Zeitraum waren unter insgesamt 2265 Patienten mit Uvea-Melanomen des hinteren Uvea-Bereichs lediglich 18 im Alter von unter 21 Jahren (0,8 %). Das mittlere Alter lag in dieser Gruppe bei 16,6 Jahren.

Die Tumoren maßen bei Diagnose im Mittel 12,8 mm im Durchmesser und 7,2 mm in der Dicke. In keinem Fall lag bei Diagnose eine Metastasierung vor. Zwei Drittel der Tumoren zeigten eine ausschließlich chorioidale Lokalisation, sechs Fälle betrafen den Ziliarkörper.

Folgende Therapien wurden genutzt:

  • Enukleation des betroffenen Auges (n = 9)
  • Plaque-Radiotherapie (n = 5) 
  • transsklerale En-bloc-Resektion des Tumors (n = 3) 
  • Protonenstrahl-Therapie (n = 1)

Die Nachbeobachtungszeit nach Therapie lag im Mittel bei 8,5, maximal bei 21,5 Jahren; bei den zum Analysezeitpunkt noch lebenden Patienten waren es im Mittel 9,2 Jahre.

Die kumulative Metastasierungsrate drei Jahre nach Diagnose lag bei 11 %, nach fünf Jahren bei 30 % und nach zehn Jahren bei 56 %. Die metastasierten Patienten sind mittlerweile alle gestorben, während alle übrigen noch am Leben sind; die mediane Gesamtüberlebenszeit liegt für die gesamte Kohorte bei 11,9 Jahren, wohingegen es für die metastasierten Patienten nach Diagnose der Metastasierung lediglich 2,3 Monate waren. Nur einer dieser Patienten überlebte die Metastasenbildung länger als ein Jahr.

Nach den Ergebnissen dieser sehr kleinen Kohortenauswertung scheint die Prognose von jüngeren Patienten mit Uvea-Melanom im hinteren Bereich ähnlich, zumindest nicht besser zu sein als bei Erwachsenen. Nachdem bis zu 15 Jahre nach Diagnose und primärer Behandlung noch Metastasen entdeckt wurden, empfehlen die Autoren eine Überwachung solcher Patienten für deutlich mehr als zehn Jahre.

Quelle: Fry MV et al. JAMA Ophthalmol 2018; doi: 10.1001/jamaophthalmol.2018.5132