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Peripartum-Kardiomyopathie: Seltene Erkrankung gefährdet Frauen während der Geburt

Autor: Dr. Angelika Bischoff

Takotsubo überlebten alle Frauen – für die Peripartum-Form galt das nicht. (Agenturfoto) Takotsubo überlebten alle Frauen – für die Peripartum-Form galt das nicht. (Agenturfoto) © iStock/NataliaDeriabina
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Eine Peripartum-Kardiomyopathie (PPCM) bedroht das Leben einer werdenden Mutter. Was die Pathogenese dieses seltenen Ereignisses betrifft, tappt man weitgehend im Dunkeln.

Hämodynamischer Stress während der Geburt, Myokardentzündung und eine prolaktinvermittelte Gefäßschädigung werden als mögliche Ursachen diskutiert. Die PPCM ist eine Ausschlussdiagnose, die gestellt wird, wenn es für eine Herzinsuffizienz durch eine linksventrikuläre Dysfunktion gegen Ende der Schwangerschaft oder in der ersten Zeit danach keine andere Erklärung gibt.

Als wichtige Differenzialdiagnose in der peripartalen Situation kommt die Takotsubo-Kardiomyopathie (TCM) in Betracht, die durch emotionalen oder physischen Stress getriggert wird. Die TCM ist ein Syndrom mit schwerer linksventrikulärer Dysfunktion und dem typischen echokardiographischen Befund des apikalen „Ballooning“. Als pathogenetische Mechanismen werden diskutiert: alpha- und betaadrenerge Stimulation, myokardiales Stunning und koronare Vasospasmen.

Beide Kardiomyopathie-Formen sind klinisch schwer voneinander zu unterscheiden, da sie auch gemeinsame Merkmale haben. Um mehr über den klinischem Verlauf und das Outcome zu erfahren, hat eine Forschergruppe der Universität Seoul die Akten eines großen tertiären Zentrums in Seoul von sämtlichen Schwangerschaften zwischen Januar 1995 und Mai 2019 ausgewertet.

Insgesamt gab es 31 Fälle von schwangerschaftsassoziierten Kardio­myopathien, davon wurden zehn Fälle als TCM und 21 als PPCM eingestuft. Allerdings sind „ballooning“ und globale Hypo­kinesie schwer zu unterscheiden: Bei drei Patienten mit Wandbewegungsstörungen urteilten zwei Kardiologen unterschiedlich.

Symptome treten mitunter schon vor der Entbindung auf

Von den PPCM-Patienten entwickelten 14,3 % schon vor der Entbindung Symptome, die TCM trat dagegen nur postpartal auf. Keine signifikanten Unterschiede gab es präpartal in relevanten Laborwerten oder in der Häufigkeit von Zwillingsschwangerschaften. Etwa 70 % der Frauen wurden in beiden Gruppen per Sectio entbunden.

Die TCM war in allen Fällen mit einem Beinahe-Tod der Mutter assoziiert, die PPCM in 57,1 %. Andererseits erholten sich alle TCM-Patientinnen vollständig (LVEF > 50 %), aber 23,8 % derer mit PPCM entwickelten eine residuale linksven­trikuläre Dysfunktion. Eine Frau mit PPCM starb und eine andere benötigte eine Herztransplantation. In der Inzidenz schwerer klinischer Ereignisse im 3-Jahres-Follow-up gab es keinen signifikanten Unterschied zwischen den Gruppen. Die Überlebensraten von PPCM und TCM lagen bei 89,5 % bzw. 100 %.

Quelle: Kim DY et al. ESC Heart Fail 2020; DOI: 10.1002/ehf2.12889

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