Pulmonale alveoläre Mikrolithiasis mit Lungentransplantation behandeln?

Autor: Dr. Angelika Bischoff

Bei der PAM akkumulieren Mikrolithen aus Hydroxyapatit im Lumen von Alveolen. © wikipedia/Dr. Mikael Häggström (CC0 1.0)

Steine in der Niere oder Gallenblase ja, aber in der Lunge? Gibt es, wenngleich äußerst selten. Die hereditäre pulmonale alveoläre Mikrolithiasis wird meist zufällig auf Röntgenbildern asymptomatischer junger Erwachsener entdeckt. Bisher existiert keine Behandlung mit bestätigter Wirksamkeit – abgesehen von der Lungentransplantation.

Die hereditäre pulmonale alveoläre Mikrolithiasis (PAM) ist gekennzeichnet durch eine Akkumulation von knochenähnlichen Hydroxyapatit-Mikrolithen im Lumen von Alveolen. Sie äußert sich in einer langsam, über Dekaden zunehmenden respiratorischen Insuffizienz, die sich dann im mittleren Lebensalter manifestiert. Bisher wurden weltweit nur gut 1000 Fälle dieser Krankheit berichtet, schreiben Dr. Patrick Kosciuk von der Division of Pulmonary, Critical Care and Sleep Medicine der University of Cincinnati und Kollegen.

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